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病例分享|探界·膀礴聚“例” 泌尿外科中青年医生病例挑战赛第四场(参赛病例02)

作者: 张涛 06-15 10:18 收藏

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编者按

由百济神州和学习联盟共同举办的探界·膀礴聚“例”泌尿外科中青年医生病例挑战赛已正式启动。赛事一触即发!2020年6月13日至6月19日,为您带来东区1组的精彩对决。
今日展示安徽医科大学附属第二医院泌尿外科张涛老师的病例,文末附投票入口,欢迎您投出宝贵的一票。

病 例 分 享


简要病史:

  • 患者男,20岁,右下腹疼痛3天,发现血肌酐升高1天

  • 患者3天前无明显诱因下出现右下腹疼痛,疼痛呈持续性,钝痛,程度不剧烈,与进食及活动无明显相关,无腹泻,无发热,无黄疸,未予重视,未行治疗。今日至我院门诊就诊,查血肌酐升高,腹部CT示右肾占位,为求进一步治疗,拟“右肾占位,肾功能不全”收住我科。病程中患者无发热、寒战,无肉眼血尿,大小便正常,近期体重无显著减轻。

  • 平素健康状况良好,既往无特殊疾病史、无手术史、外伤史、输血史;无,药物及食物过敏史


辅助检查:

  • 肾功能:血肌酐562μmol/L↑,尿素氮16.66mmol/L↑

  • 血淀粉酶54U/L,脂肪酶5U/L

  • 血常规:白细胞6.94×109/L,中性粒细胞4.49×109/L,血红蛋白101g/l,血小板225×109/L

  • 肝功能:转氨酶、胆红素血清蛋白均在正常水平

  • 血钙:2.15mmol/L(2.11-2.52)

  • LDH:469 U/L(120-250)

  • CT腹部平扫(肝胆胰脾双肾):1. 右肾混杂密度肿块,周围多发迂曲血管可能,建议增强;2. 双侧肾上腺稍显增粗;3. 肝右叶低密度,一并建议增强;4. 肝右叶包膜下小错构瘤可能;5. 腹膜后肿大淋巴结。

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  • MRI泌尿系平扫:1. 右肾巨大占位,考虑恶性病变伴下腔静脉癌栓形成,右肾静脉显示不清,建议增强;2. 右侧输尿管未见明确显示;3. 腹膜后多发肿大淋巴结;4. 肝脏多发结节,建议一并增强;5. 腹盆腔少量积液。

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  • CT胸部(薄层):未见明显异常结节。

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诊断及治疗:

  • 诊断:右肾占位伴下腔静脉癌栓形成(T3cN1M1

  • 体重:60kg;BMI:19.59 kg/m2

  • IMDC评分:2

  • MSKCC评分:3

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  • 患者局麻下行“右肾动脉造影+栓塞术”,后当天在全麻下行“右肾根治性切除+腔静脉癌栓取出术+腹膜后淋巴结清扫术”

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  • 术中取右侧肋缘下倒L型切口,探查肝脏表面未及可疑转移灶,右肾肿瘤大小约25cm,突出于后腹膜,肿瘤表面可见多发癌性结节,与结肠系膜界限不清,表面迂曲滋养血管丰富。术中探查下腔静脉及右肾静脉内可及癌栓,腔静脉旁多发肿大淋巴结。

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  • 切除右肾后,沿下腔静脉表面分离,结扎部分肝短静脉和腰静脉,阻断带依次阻断静脉钳依次阻断左肾静脉,下腔静脉远心端和下腔静脉近心端(肝后方),剪刀剪开腔静脉壁完整暴露内腔,见腔静脉内长约5cm癌栓,多处与静脉壁浸润,剪刀锐性切开,完整取出癌栓后蒸馏水冲洗内腔,3-0血管缝合线连续缝合下腔静脉壁。

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术后病理:

  • (右)肾标本一件,皮髓质分界不清,切面见一肿块,大小19.0 × 14.0 × 8.0cm,大部分肾实质被肿瘤破坏,于肾上极见部分残留的肾实质,大小上附少许肾上腺组织,肾脏切面呈囊实性,切面灰白灰黄质韧,分界不清,似有假包膜,于血管内见一突出物,疑似癌栓,大小约6.5×2.5×1.0cm,其余见多处血管内有疑似癌栓样物,局部见坏死;镜检为肾细胞癌,待免疫组化标记辅助诊断肿瘤类型;癌组织侵及肾脏被膜及肾盂,脉管内见癌栓,肾周脂肪未见癌侵犯;肿瘤组织伴出血坏死;输尿管切缘未见癌,脉管切缘见癌;同侧肾上腺未见癌累及;

  • (腔静脉旁淋巴结)灰褐不规则结节样组织3件,大小共计7.0×4.0×2.5cm,局部淋巴结已融合,切面内含灰褐样物,多囊状,囊壁厚约0.2cm,检及淋巴结数枚,径0.8cm-2.0cm;镜检为多枚癌结节,边缘残留少量淋巴组织,倾向多枚淋巴结癌转移

  • (腔静脉癌栓)灰白灰褐囊壁样破碎组织一堆,大小共计4.0cm×3.0cm×2.5cm,壁厚0.2cm-0.3cm,内含灰褐血栓样组织,大小2.5cm×1.6cm×0.8cm;镜检静脉内癌栓

  • 肾肿瘤AJCC第八版病理分期:pT3aN1Mx

  • 免疫组化标记结果:Vimentin(-),CK7(部分+),P504s(+),CD117(-),TFE3(+),HMB45(-),34βE12(少数细胞+),CD10(+),Carbonic AIX(-),SDHB(+),Ki-67(+,约20%),EMA(少数细胞+),E-cad(+),CKpan(+),Pax-8(+);倾向为乳头状肾细胞癌,不能完全排除为MiT家族易位性肾细胞癌,建议进一步作基因检测。

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术后二月复查:

  • 肾功能:血肌酐109μmol/L↑,尿素氮9.31mmol/L↑;

  • 血常规:白细胞6.17×109/L,中性粒细胞3.5×109/L,血红蛋白128g/l,血小板250×109/L;

  • 肝功能:转氨酶、胆红素血清蛋白均在正常水平;

  • 血钙:2.17mmol/L(2.11-2.52);

  • LDH:269 U/L(120-250);

  • 甲状腺素:T3: 1.89 nmol/L(1.30-3.10),T4: 126.3 nmol/L(66.00-181.00);TSH: 4.48 nmol/L(0.27-4.20)

  • KPS评分:90


PET-CT结果:

患者系“右肾癌术后”:
1. 淋巴结(气管前腔静脉后、隆突下、双肺门、约平T11椎体右侧肋脊角多发转移可能大;肝脏多发稍低密度影,部分18F-FDG代谢增高,考虑为转移可能性大,
2. 腹部:右肾术后,术区未见放射性异常摄取,右侧肾上腺显示不清,左侧肾上腺形态密度正常,18F-FDG代谢未见明显异常。
3.  所扫及骨骼:诸骨骨质未见破坏征象,18F-FDG代谢未见明显异常。
4. 右侧上颌窦、蝶窦粘膜下囊肿。
5.双肺下叶胸膜F及双肺上叶散在炎症。

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KEYNOTE-426:研究设计(NCT02853331)


  • 研究背景:KEYNOTE-426是一项随机、III期临床研究

  • 研究目的:旨在比较Pembrolizumab+ 阿西替尼与舒尼替尼在未经治疗的晚期肾透明细胞癌中的治疗效果

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  • 结论:与舒尼替尼相比,Pembrolizumab+ 阿西替尼显著改善转移性肾细胞癌(mRCC)患者的OSPFSORR,并且安全性可控。


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  • 592例(68.8%)患者为IMDC风险分级中高风险患者,Pembrolizumab+阿西替尼组和舒尼替尼组分别为294例和298例。Pembrolizumab+阿西替尼改善中高风险组患者OS(HR 0.52,95%CI 0.37~0.74;12个月生存率分别为87.3% vs. 71.3%),PFS(HR 0.67,95%CI 0.53~0.85;中位PFS分别为12.6个月和8.2个月)和ORR(55.8%[95%CI 49.9~61.5] vs 29.5%[24.4~35.1]),CR率为4.8%(95%CI 2.6~7.9)vs 0.7%(0.1~2.4)。


  • 由于Mit家族异位性肾细胞癌较为少见,青少年发病相对高一些,目前尚没有明确的治疗方案,往往参考透明肾细胞癌进行治疗。对于可手术的患者进行手术治疗,对于不可手术或术后复发的患者采用抗血管生成治疗和mTOR抑制剂药物治疗,最近的研究表明酪氨酸激酶抑制剂药物卡博替尼也具有良好的疗效。同时该患者PD-L1表达强阳性,有研究表明PD-L1阳性可能与Mit家族异位性肾细胞癌预后不良有关,但是与免疫治疗疗效的关系尚未见报道,若选择免疫治疗可参考透明肾细胞癌治疗。



用药方案

  • 替雷利珠单抗200mg 静脉注射 Q3w+培唑帕尼 600mg 口服 qd


1.Chang K, Qu Y, Dai B, et al. PD-L1 expression in Xp11. 2 translocation renal cell carcinoma: Indicator of tumor aggressiveness[J]. Scientific reports, 2017, 7(1): 1-7. 

2.Caliò A, Segala D, Munari E, et al. MiT family translocation renal cell carcinoma: from the early descriptions to the current knowledge[J]. Cancers, 2019, 11(8): 1110.


编辑:张越然

审核:郭涛


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