膀胱原发性透明细胞癌

作者:刘良 浏览 9

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导语

膀胱原发性透明细胞癌临床罕见,目前归为米勒管肿瘤,由Dow和Young于1968年首次报道而来,好发于三角区、膀胱颈附近,女性多见,血尿是其最常见的临床表现。


临床表现


与一般的膀胱癌不同,膀胱原发性透明细胞癌多见于中老年女性,最常见的临床表现是血尿,其次是膀胱刺激症状,若出现膀胱出口梗阻时,常伴有排尿困难,甚至尿潴留。

影像学检查[1]


① B超检查:肿物呈实性弱回声,不随体位改变,基底较宽,与膀胱壁紧密相连;如肿瘤侵透膀胱壁或者到达膀胱全层时,膀胱壁不连续。

② IVU检查:膀胱内充盈缺损,基底较宽,膀胱壁不连续,累及输尿管口可有该侧上尿路积水征象。

③ CT检查:肿物突向膀胱内,基底较宽,膀胱壁变厚或不光滑,若累及一侧输尿管口或盆腔器官可出现一侧输尿管扩张或盆腔器官浸润和盆腔淋巴结转移征象。


病理分型

根据病理检查大体标本分为菜花状或蕈状肿块(最常见)、乳头状或乳头状浸润性肿块(次之)、无蒂浸润性肿块(较少)、膀胱颈弥漫增厚和浸润(最少见)。


诊断标准[2]


本病临床表现无特异性,目前也尚未发现特征性影像学表现,诊断主要依靠病理学和免疫组化。

① 特征性改变是部分癌细胞呈鞋钉样,富含糖原,通常排列成乳头状,也可为腺管状、囊状和弥漫性包块的混合结构。


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典型鞋钉样改变

② 免疫组化染色:P53、AE3、PAX8强阳性,CK7、CK20、CA125和CEA阳性,而PSA、PSAP、ER等阴性;组织化学PASt和AB-PAS阳性。


鉴别诊断


本病的诊断主要依靠病理及免疫组化检查才能确诊,最主要需与膀胱肾源性腺瘤相鉴别,其他还有膀胱上皮癌、神经内分泌癌和生殖系统肿瘤、转移性膀胱透明细胞癌。

① 膀胱肾源性腺瘤

鉴别要点

膀胱原发性透明细胞癌

膀胱肾源性腺瘤

发病年龄

多>35岁

<30岁

肿块特点

较大,侵入肌层,常有组织坏死,细胞核多层,胞质含糖原,细胞异型性明显。

较小,局限于黏膜固有层内,浸润浅,常无组织坏死,透明细胞、糖原少  

异常核分裂像

常见

罕见

② 膀胱上皮癌

膀胱透明细胞癌胞浆透明,呈腺样结构;与膀胱上皮癌相反,膀胱透明细胞癌P504S、PAX2和8表达阳性,p63表达阴性。

③ 膀胱原发性神经内分泌肿瘤和生殖系统肿瘤

膀胱原发性神经内分泌肿瘤NSE和CgA表达多呈阳性,而CA125阴性。电镜下可见典型神经内分泌颗粒,少见糖原颗粒。PSA标志物可帮助鉴别是否为前列腺来源,CA125阳性提示肿瘤不来源于前列腺癌。

④ 转移性膀胱透明细胞癌

多原发于肾或女性生殖器官,多见于女性,有原发病灶和盆腔淋巴结肿大。


治疗[3,4]


膀胱原发性透明细胞癌恶性程度高,预后不佳,尚无明确的治疗标准,多种治疗方式正在尝试中,但总体来说是以根治性膀胱切除术为主,也有行膀胱部分切除术,而单纯经尿道膀胱肿瘤电切术较少。即便根治术后,术后总生存期也低于2年,术后单纯化疗或放疗都不能改善预后。而有学者采取术后辅以放化疗联合治疗,发现能够改善预后,延长总生存期。


参考文献:

[1] 田景玉,马建辉,王刚.膀胱原发性透明细胞癌的诊疗方法[J].中华泌尿外科杂志,2020,41(10):794-796.
[2] 张连华,沙建军,薄隽杰,等.原发性膀胱透明细胞癌一例报告并文献复习[J].中华泌尿外科杂志,2010(05):328-330.
[3] Bagby  CM,MacLennan  GT,Clear cell adenocarcinoma of the bladder and urethra.[J].JUrol.2008,180(6):2656.
[4] Kurosaka  S,Irie  A,Mizoguchi  H,et al.Advanced clear-cell adenocarcinoma of the bladder successfullytreated by radical surgery with adjuvant chemoradiotherapy.[J].Int J ClinOncol.2005,10(5):362-365.

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作者简介


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刘良,研究生,河北省人民医院,曾参与2021年丁香园《外科学(中级)主治考试题库》及《外科丁香宝典》编写,于《中华泌尿外科杂志》发表论文一篇,现任泌尿外科学习联盟通讯编委。


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编辑:张越然
审核:李升




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