膀胱原发性透明细胞癌

导语
与一般的膀胱癌不同,膀胱原发性透明细胞癌多见于中老年女性,最常见的临床表现是血尿,其次是膀胱刺激症状,若出现膀胱出口梗阻时,常伴有排尿困难,甚至尿潴留。
① B超检查:肿物呈实性弱回声,不随体位改变,基底较宽,与膀胱壁紧密相连;如肿瘤侵透膀胱壁或者到达膀胱全层时,膀胱壁不连续。
② IVU检查:膀胱内充盈缺损,基底较宽,膀胱壁不连续,累及输尿管口可有该侧上尿路积水征象。
③ CT检查:肿物突向膀胱内,基底较宽,膀胱壁变厚或不光滑,若累及一侧输尿管口或盆腔器官可出现一侧输尿管扩张或盆腔器官浸润和盆腔淋巴结转移征象。
根据病理检查大体标本分为菜花状或蕈状肿块(最常见)、乳头状或乳头状浸润性肿块(次之)、无蒂浸润性肿块(较少)、膀胱颈弥漫增厚和浸润(最少见)。
本病临床表现无特异性,目前也尚未发现特征性影像学表现,诊断主要依靠病理学和免疫组化。
① 特征性改变是部分癌细胞呈鞋钉样,富含糖原,通常排列成乳头状,也可为腺管状、囊状和弥漫性包块的混合结构。

② 免疫组化染色:P53、AE3、PAX8强阳性,CK7、CK20、CA125和CEA阳性,而PSA、PSAP、ER等阴性;组织化学PASt和AB-PAS阳性。
本病的诊断主要依靠病理及免疫组化检查才能确诊,最主要需与膀胱肾源性腺瘤相鉴别,其他还有膀胱上皮癌、神经内分泌癌和生殖系统肿瘤、转移性膀胱透明细胞癌。
① 膀胱肾源性腺瘤
鉴别要点 | 膀胱原发性透明细胞癌 | 膀胱肾源性腺瘤 |
发病年龄 | 多>35岁 | <30岁 |
肿块特点 | 较大,侵入肌层,常有组织坏死,细胞核多层,胞质含糖原,细胞异型性明显。 | 较小,局限于黏膜固有层内,浸润浅,常无组织坏死,透明细胞、糖原少 |
异常核分裂像 | 常见 | 罕见 |
② 膀胱上皮癌
膀胱透明细胞癌胞浆透明,呈腺样结构;与膀胱上皮癌相反,膀胱透明细胞癌P504S、PAX2和8表达阳性,p63表达阴性。
③ 膀胱原发性神经内分泌肿瘤和生殖系统肿瘤
膀胱原发性神经内分泌肿瘤NSE和CgA表达多呈阳性,而CA125阴性。电镜下可见典型神经内分泌颗粒,少见糖原颗粒。PSA标志物可帮助鉴别是否为前列腺来源,CA125阳性提示肿瘤不来源于前列腺癌。
④ 转移性膀胱透明细胞癌
多原发于肾或女性生殖器官,多见于女性,有原发病灶和盆腔淋巴结肿大。
膀胱原发性透明细胞癌恶性程度高,预后不佳,尚无明确的治疗标准,多种治疗方式正在尝试中,但总体来说是以根治性膀胱切除术为主,也有行膀胱部分切除术,而单纯经尿道膀胱肿瘤电切术较少。即便根治术后,术后总生存期也低于2年,术后单纯化疗或放疗都不能改善预后。而有学者采取术后辅以放化疗联合治疗,发现能够改善预后,延长总生存期。
参考文献:


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