神经源性下尿路功能障碍的诊断与评估｜神经源性下尿路功能障碍专栏 009

神经源性下尿路功能障碍的诊断与评估

神经源性下尿路功能障碍的诊断主要包括三个方面：

①导致膀胱尿道功能障碍的神经系统病变的诊断：如病变的性质、部位、程度、范围、病程等，应通过神经系统疾病相关的病史、体格检查、影像学检查和神经电生理检查明确，必要时请神经科医生协助诊断。

1. 遗传性及先天性疾病史：如脊柱裂、脊髓脊膜膨出等发育异常疾病。

2. 代谢性疾病史：如糖尿病史，注意询问血糖治疗及控制情况，是否合并糖尿病周围神经病变、糖尿病视网膜病变等并发症。

3. 神经系统疾病史：如带状疱疹、格林-巴利综合征、多发性硬化症、老年性痴呆、帕金森病、脑血管意外、颅内肿瘤、脊髓损伤、脊柱脊髓肿瘤、腰椎间盘突出症等病史。

4. 外伤史：应详细询问受伤的时间、部位、方式，伤后排尿情况及处理方式等。

5. 既往治疗史：特别是用药史、相关手术史，如神经系统手术史、泌尿系统手术史、盆腔及盆底手术史、抗尿失禁手术史等。

6. 生活方式及生活质量的调查：了解吸烟、饮酒、药物成瘾等情况，了解尿路功能障碍对生活质量的干扰等。

7. 尿路感染史：应询问感染发生的频率、治疗方法及疗效。

8. 女性还应询问月经及婚育史。

(1)储尿期和排尿期症状：如尿频、夜尿、尿急、遗尿、尿痛、尿失禁、排尿困难、尿潴留等。

(2)膀胱感觉的异常：如膀胱有无充盈感及尿意等。

(3)泌尿系管理方式的调查：如腹压排尿、扣击排尿、挤压排尿、自行漏尿、间歇导尿、长期留置尿管、留置膀胱造瘘管等。

(4)性功能障碍症状：男性注意是否存在勃起功能障碍、性高潮异常、射精异常等，女性注意是否存在性欲减退、性交困难等。

(5)其它泌尿生殖系统症状：如腰痛、盆底疼痛、血尿等。

2. 肠道症状：肛门直肠症状如直肠感觉异常、里急后重感等，排便症状如大便失禁、便秘等。

3. 神经系统症状：包括神经系统原发病起始期、进展期及治疗后的症状，注意肢体感觉运动障碍、肢体痉挛、自主神经反射亢进等症状。

4.其它症状：如发热等。

2. 泌尿及生殖系统检查：注意腰腹部情况，男性应常规进行直肠指诊，女性要注意是否合并盆腔器官脱垂等。神经源性下尿路功能障碍患者的直肠检查不应该仅仅关注男性前列腺和是否有直肠的异常（肿瘤），还须包括男女患者肛门的形态（正常、张开），肛门括约肌张力（正常、痉挛、松弛）及患者随意收缩和舒张肛门外括约肌的能力。能够自主控制肛门括约肌的收缩和舒张意味着患者能够激活相关的皮层区域，即从锥体束到骶髓前角的阴部神经核的神经通路、以及阴部神经保留完好，运动功能是完整的。这种保留的自主收缩和舒张肛门括约肌的能力是能够通过膀胱训练来恢复控尿能力的一个良好的预后指标。收缩肛门括约肌的能力对于尿急的控制非常重要：已经通过功能磁共振研究证明，反复的盆底肌收缩能够激活基底节中（双侧壳核）的某些被认为是抑制逼尿肌收缩的重要区域。直肠检查还应检测神经源性肠道功能障碍引起的粪便嵌塞，这种情况可能通过对膀胱颈和后尿道产生压迫而干扰排尿。

3. 神经系统检查：体格检查中应重视神经系统检查。

（1）脊髓损伤后神经源性下尿路功能障碍患者应检查躯体感觉平面、运动平面、脊髓损伤平面，以及上下肢感觉运动功能和上下肢关键肌的肌力、肌张力。感觉平面是指身体两侧具有正常感觉功能的最低脊髓节段，感觉检查的必查部分是检查身体两侧各自的28个皮节的关键点。运动平面的概念与此相似，指身体两侧具有正常运动功能的最低脊髓节段。脊髓损伤平面通过如下神经学检查来确定：①检查身体两侧各自28个皮节的关键感觉点。②检查身体两侧各自10个肌节的关键肌。应特别注意会阴及鞍区感觉的检查。脊髓节段的感觉关键点体表分布见图1、图2。

（2）神经反射检查：包括提睾肌反射、膝腱反射、跟腱反射、球海绵体肌反射、肛门反射、各种病理反射（Hoffmann征和Babinski征）等，常用反射所对应的脊髓节段见图3。

（3）会阴部和鞍区检查：检查双侧S2～S5节段神经支配。会阴部和鞍区感觉检查范围从肛门皮肤粘膜交界处至两侧坐骨结节之间，包括肛门粘膜皮肤交界处和肛门深部的感觉。运动功能检查是通过肛门指检发现肛门外括约肌有无自主收缩，注意检查肛门括约肌张力和肛门外括约肌、盆底肌自主收缩能力。不完全性脊髓损伤指在神经损伤平面以下包括最低位的骶段保留部分感觉或运动功能。反之，如果最低位的骶段感觉和运动功能完全消失则为完全性脊髓损伤。具体内容请参考第6版脊髓损伤神经学分类国际标准。

对于神经泌尿医生而言，球海绵体反射（L5-S5）和肛门反射（S4-S5）尤为重要。最初，球海绵体反射（BC）试验是通过轻捏阴茎龟头、引起球海绵体肌和坐骨海绵体肌的收缩。目前此方法被修改为通过相同的刺激方式，检测肛门外括约肌的应答。女性可通过轻轻触摸、挤压或轻拍阴蒂引出BC反射。与其他反射活动不同，脊髓损伤后BC反射在数小时内恢复。老年人的BC反射可能会减弱甚至消失，但至少有70%的神经轴完整的男性存在BC反射。严重的痉挛可能会过度促进直肠括约肌收缩，因此无法引出另外附加的应答。毫无疑问，BC反射的传出支位于骶神经前根，但传入支的走行尚不清楚，因为T10以下的完全性后根切除术并没有消除此反射。对于BC反射试验，患者应取截石位并放松，以直肠排空或内容物最少为宜。在骶上脊髓损伤患者中，BC反射的阳性与逼尿肌-括约肌/膀胱颈协同失调相关。此外，BC和肛门反射的存在还是缺失与逼尿肌和横纹括约肌有无反射有显著的相关性。BC反射阴性表示骶反射弧在阴部神经的传出侧，在脊髓L5-S5节段或传入侧存在缺陷。

咳嗽反射包括直肠外括约肌因深吸气或咳嗽而收缩。它是一种脊髓反射，依靠T6-L1发出的支配腹部肌肉的随意神经。只要有一个节段保留随意控制，咳嗽反射即可为阳性。咳嗽反射通常与BC反射结果平行。

2. 泌尿系平片（KUB）和静脉肾盂造影（IVP）：可以了解有无隐性脊柱裂等腰椎、骶骨发育异常，肾、输尿管、膀胱形态以及分侧肾功能，但肾功能异常时应慎重使用造影剂。

3. 泌尿系CT：较静脉肾盂造影能更清楚显示上尿路及膀胱形态，了解泌尿系统临近器官情况，但肾功能异常时应慎重选择增强扫描。

4. 泌尿系MR水成像（MUR）：该检查无需使用造影剂，不受肾功能影响。当患者体内有心脏起搏器等金属植入物时禁用。

5. 核素检查：包括肾图、利尿肾图或肾动态检查，可反映分侧肾功能情况，利尿肾图可以鉴别上尿路梗阻性质是机械性或动力性梗阻。

6. 膀胱尿道造影：可以了解膀胱尿道形态，是否存在膀胱输尿管返流、逼尿肌括约肌协同性等情况；影像尿动力学检查时可同期行此项检查。

1. 尿动力学检查项目

尿动力学检查能对下尿路功能状态进行客观定量的评估。患者病史、症状及体检结果是选择检查项目的主要依据，鉴于大部分尿动力学检查项目为有创性检查，因此应当先行排尿日记、自由尿流率、残余尿测定等无创检查项目，然后再进行充盈期膀胱测压、排尿期压力流率测定、肌电图检查、神经电生理检查等有创检查项目。

在尿动力学检查过程中，认识和排除由受检者、检查者和仪器设备等因素产生的干扰图像，对正确分析和解释检查结果具有重要意义。建议有条件的患者在检查前48小时停用可能影响下尿路功能的药物，检查前拔除或关闭尿管、膀胱造瘘管，否则在解释所获得的数据时要考虑到这些因素的影响。对于高位脊髓损伤的患者，检查过程可能诱发自主神经过反射，建议在尿动力学检查中监测血压。

尿动力学检查对于确切评估神经源性下尿路功能障碍是必需的，进行有创尿动力学检查项目前推荐先行无创性检查项目。高度推荐的项目有：排尿日记、自由尿流率和残余尿量测定、影像尿动力学检查，推荐的项目有：压力流率测定、充盈期膀胱测压、漏尿点压测定、肌电图检查，可选择的项目有：膀胱诱发实验、神经电生理检查。

针对脊髓损伤导致神经源性下尿路功能障碍患者，2008年国际脊髓损伤患者基础尿动力数据集推荐的检查项目有：充盈期的指标有膀胱测压过程中的膀胱感觉测定、逼尿肌功能、膀胱顺应性、膀胱测压容积、逼尿肌漏尿点压，排尿期的指标有最大逼尿肌压、逼尿肌括约肌协调性，排尿后残余尿量等。

2. 膀胱灌注速度

膀胱灌注速度分为慢速（10-20ml/min）、中速（50-100ml/min）和快速(>100ml/min)三种。一般情况推荐采用中速灌注（50-60ml/min）。神经源性下尿路功能障碍患者及怀疑有低顺应性膀胱者应低速灌注。快速灌注常用于快速灌注膀胱，如诱发排尿或可能存在的逼尿肌活动过度。

3. 膀胱顺应性（Bladder compliance，BC）

膀胱顺应性是描述膀胱容量变化和逼尿肌压力变化之间关系的指标。正常情况下，顺应性良好的膀胱会在膀胱内尿液逐渐增多的情况下，维持膀胱内比较低的压力，通常在20～40ml/H₂O之间；若因神经源性病变导致膀胱壁的顺应性降低，膀胱内压力可以随着膀胱内尿液增多而过度增高，当压力增高到一定程度时，上尿路尿液向膀胱内输送受阻，持续的膀胱高压将造成上尿路损害，后者为神经源性膀胱最严重并发症之一。

4. 逼尿肌漏尿点压力（Detrusor  Leak Point Pressures， DLPP）

DLPP是在无逼尿肌自主收缩的前提下，膀胱充盈过程中出现漏尿时的逼尿肌压力。在膀胱充盈过程中，因膀胱顺应性下降，膀胱腔内压力随着充盈量的增加超过尿道阻力时产生漏尿，此时记录的逼尿肌压力即为DLPP。主要用于评估因膀胱顺应性下降导致上尿路损害的风险，逼尿肌漏尿点压（DLPP）是评价这种损伤威胁程度的重要指标，一般认为DLPP≥40cmH₂O为造成上尿路损害的危险因素，其异常多见于高位脊髓损伤、脊髓栓系综合症等神经源性疾病导致膀胱壁顺应性减低的患者。

测量DLPP应采取低速膀胱内灌注（10～20ml/min），检查过程中患者保持安静，避免一切用力的动作，避免一切抑制排尿的努力，也不要作排尿的努力。行持续膀胱灌注，直至出现尿液外溢，标记此时的逼尿肌压力，即为DLPP值。

在尿动力学检查时，在无逼尿肌收缩及腹压改变、无膀胱输尿管返流的前提下，逼尿肌压达到40cmH₂O时的膀胱容量为相对安全膀胱容量；若返流出现在逼尿肌压力达到40cmH₂O之前，则相对安全膀胱容量为开始出现返流时的膀胱容量。DLPP相对应的膀胱容量称为漏尿点压时的膀胱容量。若DLPP大于40cmH₂O，则漏尿点压膀胱容量与相对安全膀胱容量之差越大，意味着膀胱内压高于40cmH₂O的时间越长、病变的隐蔽性亦越大，从而发生上尿路损害的危险性越大。

5.逼尿肌-尿道外括约肌的协调性

同步测定排尿期逼尿肌压力和尿流率，并分析两者之间的相关性以确定尿道阻力的方法，可用于鉴别排尿功能障碍的原因，包括膀胱出口梗阻、逼尿肌收缩力状况、逼尿肌－括约肌协调性。

逼尿肌-尿道外括约肌协同失调（Detrusor external sphincter dyssynergia, DESD）指逼尿肌收缩时尿道外括约肌和/或尿道周围横纹肌同时发生不自主性收缩。

众多学者针对肌电图检查配合膀胱测压进行了研究。根据肌电图检查配合膀胱测压的结果，Blaivas等将逼尿肌-尿道外括约肌协同失调（DESD）细分为3种类型。

◆Ⅰ型逼尿肌-尿道外括约肌协同失调：如图4所示，非随意的尿道外括约肌收缩伴随着非随意的逼尿肌收缩，在逼尿肌收缩的顶峰，尿道外括约肌出现突然的、完全性的松弛后尿液排出，因此在患者逼尿肌收缩的前一半过程表现为典型的逼尿肌-尿道外括约肌协同失调，即：逼尿肌非随意收缩、尿道外括约肌非随意的收缩、肌电活动增强、近端尿道扩张、膜部尿道狭窄。

◆Ⅱ型逼尿肌-尿道外括约肌协同失调：如图5所示，非随意的逼尿肌收缩伴随着非随意的间断的尿道外括约肌收缩，尿道外括约肌收缩时排尿受阻，尿道外括约肌松弛时可以排尿。

◆Ⅲ型逼尿肌-尿道外括约肌协同失调：如图6所示，非随意的逼尿肌收缩伴随着非随意的尿道外括约肌收缩，但是尿道外括约肌收缩肌电活动呈现逐渐上升——逐渐下降的模式，整个排尿过程受阻。

上述分型主要应用于科研，实际临床工作中并不需要做如此细致的区分，各型逼尿肌-尿道外括约肌协同失调的处理原则和方法基本上是一致的。

6. 膀胱安全容量与逼尿肌漏尿点压力的关系

将储尿期逼尿肌压力控制在安全的范围内对于保护上尿路的安全性具有重要意义。逼尿肌漏尿点压力（Detrusor  Leak Point Pressures， DLPP）是在无逼尿肌自主收缩的前提下，膀胱充盈过程中出现漏尿时的逼尿肌压力。在膀胱充盈过程中，因膀胱顺应性下降，膀胱腔内压力随着充盈量的增加超过尿道阻力时产生漏尿，此时记录的逼尿肌压力即为DLPP。主要用于评估因膀胱顺应性下降导致上尿路损害的风险。DLPP≥40cmH₂O为造成上尿路损害的临界压力。在无逼尿肌自主收缩及腹压改变的前提下，灌注过程中逼尿肌压达到40cmH₂O时的膀胱容量为相对安全容量。DLPP和相对安全膀胱容量对患者预后及治疗方案的选择非常重要，准确测定这组数据尤为必要。

Bruschini等总结了一组未经规范化治疗的脊髓脊膜膨出患儿的临床资料，该组患者逼尿肌过度活动、膀胱低顺应性、膀胱测压容积增大、膀胱测压容积正常的比例分别为48%、49%、2%和 1%，DLPP≥40cmH₂O与上尿路损害密切相关。Abrahamsson等的研究表明应用尿动力学对脊髓脊膜膨出患儿进行评估和随访十分重要，脊髓松解术后大约35%的患儿膀胱功能得到改善，5%的患儿膀胱功能会继续恶化，因此对脊髓脊膜膨出患儿推荐规律定期评估尿路状况。

Zerin等发现下尿路造影上膀胱颈与耻骨联合的相对位置关系，与婴儿和儿童脊髓发育不良导致的下运动神经元病变尿道括约肌去神经支配的具有一定相关性。他们认为虽然不像尿动力学检测那么精确的，但是在婴儿和脊髓发育不良儿童的尿路造影上，膀胱颈部的显著下降是下运动神经元病变尿道外括约肌去神经支配的可靠影像学表现。

存在膀胱输尿管返流及巨大膀胱憩室的患者，常可无明显的膀胱压力升高，在结果分析时应注意，可用影像尿动力学检查进行确定。且在影像尿动力学检查中发现有膀胱输尿管返流的患者，若输尿管返流出现在逼尿肌压达40cmH₂O之前，则相对安全膀胱容量并非为逼尿肌压达40cmH₂O时的膀胱容量，而是开始出现输尿管返流时的膀胱容量。