【EAU2021】儿童膀胱乳头状尿路上皮肿瘤——2021年EAU儿童泌尿外科指南更新解读01

儿童及青少年的膀胱乳头状肿瘤与成人相差很大，发病率极低。在低龄儿童中的膀胱葡萄样乳头状肿瘤可能为横纹肌肉瘤，不属于本指南的讨论范畴。年长儿童或青少年的膀胱肿瘤则可能是低度恶性潜能膀胱乳头状尿路上皮瘤。具有膀胱手术史及免疫抑制等危险因素的儿童可出现肾源性膀胱腺瘤，其临床表现和膀胱乳头状尿路上皮瘤相似。

在成人的膀胱肿瘤中，男性明显高于女性。儿童及青少年的乳头状尿路上皮肿瘤具有类似的特点，男性约为女性的两倍。

绝大部分的儿童及青少年乳头状尿路上皮肿瘤没有明确的危险因素。

最常见的症状为血尿，其他少见的症状包括下腹痛，储尿期下尿路症状如尿频，排尿困难等。

B超往往是首选的检查，可以清晰的显示病灶部位。由于儿童的皮下脂肪及肌肉较薄，B超检查相比成人更为敏感。尿红细胞形态检查可以用来区别血尿的来源。由于儿童的乳头状尿路上皮肿瘤多为低级别的病理分级，尿脱落细胞检查的意义极为有限。由于儿童的膀胱镜检查需要全麻，因此膀胱镜检查应该作为最后一步，在同一次麻醉中完成膀胱镜检查和治疗。

儿童或青少年的膀胱病变均为乳头状，超过85%的病例为单发。20岁以下的年轻患者膀胱乳头状瘤多为低级别非浸润性肿瘤。因此，病理科医生一般将儿童或青少年的膀胱乳头状瘤的分级归类至“低度恶性潜能乳头状尿路上皮肿瘤”。（译者注：WHO 2004膀胱癌分级系统中包括三类：低度恶性潜能乳头状尿路上皮肿瘤，低级别乳头状尿路上皮癌，高级别乳头状尿路上皮癌，其中低度恶性潜能乳头状尿路上皮肿瘤其细胞形态正常，无恶性肿瘤的细胞学特征，进展的风险很小，但不完全属于良性病变，仍有复发的可能）

有文献报告过丝裂霉素、卡介苗用于电切术后的膀胱灌注治疗。但由于儿童的尿路上皮癌比较少，尤其是高级别尿路上皮癌更为罕见。因此，对于儿童患者的术后膀胱灌注治疗的疗效尚无法评价，因此也无法对膀胱灌注治疗进行推荐。（译者注：卡介苗灌注相比化疗药灌注，一般用于高危或极高危患者，即T1期、高级别尿路上皮癌，膀胱原位癌，多发，复发、直径大于3cm等病例）

儿童的膀胱乳头状瘤预后总体较好，复发率为8%-15%。不同的文献中报道的平均复发时间为11-29个月。64%的复发都发生在术后第一年，也有术后90个月才复发的病例。部分病例复发后的侵袭性增高。目前儿童的膀胱乳头状瘤的术后随访时间及内容均借鉴了成人膀胱癌诊疗指南。一般建议诊断为低度恶性潜能乳头状尿路上皮肿瘤的儿童术后随访为：第一年三到六个月复查一次尿常规和B超。而后每年复查一次。期间如果有血尿，应该即刻复查。如果首次手术完整切除了病灶，则后续随访可以不用常规进行膀胱镜检查。对于高复发风险或B超可疑复发的病例才有需要复查膀胱镜。

膀胱炎性肌纤维母细胞瘤极为罕见，目前文献中累计报道了200例左右。约25%的病例发生于儿童，中位年龄7.5岁，肿瘤中位大小5.5cm。性别没有明显差异。通常膀胱炎性肌纤维母细胞瘤为良性，也有部分病历为恶性。可选择的手术方式包括保守治疗，经尿道电切，膀胱部分切除等。对于这类患者，需要组织学检查排除膀胱横纹肌肉瘤等恶性肿瘤。迄今为止，膀胱炎性肌纤维母细胞瘤尚未有儿童中复发的报道。但是由于其仍有恶性潜能，且成人膀胱炎性肌纤维母细胞瘤有复发的病例，因此仍推荐对膀胱炎性肌纤维母细胞瘤患儿进行密切随访，随访方式参照低度恶性潜能膀胱乳头状尿路上皮瘤。

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