这个病是青少年血尿重要元凶！一文读懂胡桃夹综合征

胡桃夹综合征即左肾静脉压迫综合征，指的是左肾静脉（LRV）在解剖结构上受到压迫，从而导致血液回流受阻，出现左侧腰腹部疼痛、血尿、蛋白尿等一系列症状。

胡桃夹综合征虽然可发生于任何年龄段，但青中年人群的患病率相对较高。

青春期时，由于身高迅速增长和椎体发育，主动脉与肠系膜上动脉之间的角度趋于狭窄，易导致左肾静脉受到压迫，从而增加了胡桃夹综合征的发生风险。

此外，研究表明，低BMI与胡桃夹综合征的发生率呈正相关，瘦削个体更易受到主动脉与肠系膜上动脉角度变化的影响。

根据解剖学特点，胡桃夹综合征可大致分为3类：①前位胡桃夹综合征；②后位胡桃夹综合征；③前位合并后位胡桃夹综合征：

▶▷ ①前位胡桃夹综合征：左肾静脉穿过腹主动脉和肠系膜上动脉之间时受到挤压。

解剖学中，肠系膜上动脉处于腹主动脉前方，会与腹主动脉形成45°-90°的夹角，左肾静脉经此夹角跨越腹主动脉前方，以注入下腔静脉中。但当此夹角变小到一定程度，则会导致LRV受压，引发前位胡桃夹综合征。

后位胡桃夹综合征：左肾静脉穿过腹主动脉和脊柱之间的间隙时受到挤压，临床上较为少见。

▶▷ ③前位合并后位胡桃夹综合征：指的是由于左肾静脉重复出现，其中一支于肠系膜上动脉与腹主动脉之间受压，另一支于腹主动脉和脊柱之间受压。据报道，发病率仅为0.3-5.7%。

除上述原因外，胰腺肿瘤、腹膜后肿瘤、异位右肾腹动脉、脊柱前凸、腹膜后和肠系膜脂肪组织减少也可能导致胡桃夹综合征。

胡桃夹综合征患者的临床表现各不相同，从无症状血尿到严重盆腔充血不等，症状会因体力活动而加重，部分患者会出现严重、持续的症状。

其临床症状可分为两种类型：典型表现和非典型表现

还可能出现较为罕见的低血压、晕厥和心动过速等自主神经功能障碍的症状。

血尿通常是由于左肾静脉压力升高，导致肾门内静脉与集合系统之间的薄壁隔膜破裂所致（非肾小球性血尿）。血尿的程度与左肾静脉高血压的严重程度密切相关，表现为从显微血尿到肉眼血尿不等。

Shin等人报告称，在患有胡桃夹综合征的儿童中，单纯性血尿的发生率为33.3%。显微血尿的发生率是肉眼血尿的4倍。大多数胡桃夹综合征患者因血尿而入院。

血尿可能在剧烈运动后加重/诱发，并伴有腰部不适、腹痛等表现。

直立性蛋白尿是胡桃夹综合征的另一常见症状，即直立时排出蛋白尿，而平卧位时消失。蛋白尿的严重程度因人而异。患者若处于青春期阶段，直立性蛋白尿的发生率相对较高。

直立性蛋白尿的发病机制尚未完全明确。目前认为，轻度亚临床免疫损伤、肾血流动力学的改变以及去甲肾上腺素和血管紧张素II水平的升高可能是其成因。

另一种可能的原因是，当人体处于直立状态时，内脏下垂可能使得腹主动脉与肠系膜上动脉间的夹角变小，进而使左肾静脉受到压迫，引发肾充血，使肾小球的蛋白滤过增加并超过肾小球重吸收能力，最终出现蛋白尿。

疼痛是静脉高压引起的炎症级联反应的结果，其中侧腹部和腹痛为其直接的临床表现。左侧的侧腹痛还可能是由于血块流入左侧输尿管引起的尿道绞痛。

Poyraz等人发现，5.5%的左肾静脉受压患者中伴有精索静脉曲张和盆腔瘀血的表现，这些病理变化与侧支循环之间存在密切关联。

Scholbach提出了“中线瘀血综合征”，指出侧支瘀血不仅会引发相关器官出现疼痛，还会导致精索静脉曲张的形成。 中线结构，如脊柱、泌尿器官、直肠、阴道和盆腔静脉丛，通过腰静脉输送血液，而左侧精索（卵巢）静脉则连接两侧。 可以借助盆腔和腹部多普勒超声检查或静脉造影以显示侧支静脉。

胡桃夹综合征的诊断主要依据患者的临床症状与辅助检查。

对于不明原因引起的血尿患者，需进行尿常规、尿培养等检查，以排除其他可能导致血尿的疾病。

对于临床上疑似患有胡桃夹综合征的患者，需进一步开展影像学检查，如多普勒超声、计算机断层扫描血管造影（CTA）、磁共振血管造影（MRA）以及逆行静脉造影等。

多普勒超声可作为疑似患有胡桃夹综合征患者的首选影像学检查方法。

目前，文献中关于超声检查的诊断标准不一，在现有的超声检查参数和标准中，主要依据以下两个指标进行判断：

▶▷ ①左肾静脉肾门部与腹主动脉肠系膜上动脉夹角部位内径比值为3.0~5.0；

▶▷ ②左肾静脉在腹主动脉和肠系膜上动脉夹角部位与肾门处血流峰速度比值为2.0~5.0。

通过CTA、MRA可以显示左肾静脉受压点和/或左肾静脉狭窄前的扩张，以及肾周和/或性腺静脉曲张。但CTA和MRA都不是动态成像方式，因此无法准确测量血流速度和方向。

CT诊断胡桃夹综合征的标准有：具有特异性的“鸟喙征”以及左肾静脉直径比（肾门至腹主动脉肠系膜的比值）≥4.9（特异性为100%）。

在胡桃夹综合征患者中，MRA与CTA的表现相似，但MRA具有创伤性较小、辐射量较少、对软组织显像更为清晰等优点。

逆行静脉造影是诊断胡桃夹综合征的金标准，不仅能反映解剖结构的变化，还能显示受压区域的压力梯度。同时，还可以显示从输尿管周围和肾周静脉侧支到肾上腺和性腺静脉的造影剂反流，以及造影剂在肾静脉中的积聚。

当左肾静脉与下腔静脉之间的压力差超过3 mmHg时，即可确诊为胡桃夹综合征。虽然方法为诊断胡桃夹综合征的金标准，但通常用于存在严重症状的患者。

部分指南指出：尽管该检查方法的结果具有很高的准确性，但胡桃夹综合征患者与健康人群在左肾静脉与下腔静脉之间的压力差值方面可能存在一定的重叠。即使健康个体，其左肾静脉与下腔静脉之间的压力差也有可能超过3 mmHg。

有助于确定血尿是否来自左侧输尿管，可能看到由肾盂和输尿管静脉曲张引起的切迹。但因其属于有创性操作，较少使用。

胡桃夹综合征治疗的选择在学界一直是备受争议的话题。治疗方案通常根据症状和左肾静脉受压迫的严重程度以及患者的年龄来确定，可分为保守治疗和手术治疗两大类。

对于轻度血尿、轻度且可耐受的症状或18岁及以下的患者，通常建议保守治疗。有约30%的患者可通过增加体重以增加腹膜后脂肪组织，进而缓解左肾静脉压迫的症状。

除此之外，静脉侧支循环的发育也有助于缓解左肾静脉的压迫症状。这两种机制解释了为什么多达75%的年轻血尿患者能够在24个月内完全缓解症状。

但对于大量血尿（特别是复发性血尿）伴贫血、严重腰痛、自主神经功能障碍、精索静脉曲张形成、肾功能损害等严重症状，以及18岁以下患者保守治疗24个月后和成人患者保守治疗6个月后无效的情况，则可能需要考虑手术治疗。

手术治疗方法包括内侧肾固定术、肠系膜上动脉转位、左肾静脉转位等。尤其对于那些因右肾动脉异常导致左肾静脉狭窄的患者，双重支架植入是解决腰椎侧支血管逆行灌注问题的有效方式。

血管内治疗在近年来也得到了广泛应用，这种微创手术方式可以通过植入支架或进行静脉栓塞等方法来缓解症状。然而，关于支架的定位和合适装置的选择仍然缺乏共识。

针对合并精索静脉曲张的患者，也可以考虑行精索静脉结扎术。

胡桃夹综合征作为一种复杂的血管压迫性疾病，其临床表现多样，诊断过程也需综合考虑多方面因素。

当患者出现不明原因的血尿、蛋白尿、腹痛等症状时，需要在鉴别诊断中考虑是否存在患有胡桃夹综合征的可能。

对于疑似患有胡桃夹综合征的患者，及时开展影像学检查，明确血管受压情况，对于疾病的早期发现和治疗至关重要。