病例报道∣一例罕见的腹膜后神经鞘瘤
（作者：刘良 保定市第一中心医院泌尿外科）
原发性腹膜后肿瘤罕见，恶性居多，神经鞘瘤占2%，常见于青年人[1-2]。腹膜后因解剖部位特点，肿瘤多生长缓慢，患者常因体检或其他疾病检查偶然发现腹膜后肿瘤而就诊，因肿瘤压迫周围组织出现症状就诊者少见。
原发性腹膜后肿瘤临床表现少且缺乏特异性，易误诊为副神经节细胞瘤、腹膜后恶性肿瘤及巨淋巴细胞增生症等疾病，术前准确的诊断，有助于临床医师制定手术计划及术前准备。
本文报道了一例右侧腹膜后神经鞘瘤的临床资料，并对该病进行了简单的文献复习。
患者女，55岁，因“体检发现右侧腹膜后肿物1年”入院。患者入院前1年于我院体检发现右侧腹膜后肿物，无腰腹部疼痛，无尿频、尿急、尿痛，无肉眼血尿，未予以治疗。
2个月前于我院体检行肾上腺CT平扫+增强：平腰2椎体水平右侧髂腰肌前方囊实性病变（大小约22mm×15mm），神经源性肿瘤？
1个半月前于我院进一步查肾上腺平扫+DWI+增强MRI：平腰2椎体水平右侧腰大肌与腰方肌之间占位性病变（大小约20mm×15mm），考虑肿瘤性病变。既往体健。
▶▷ 肾上腺平扫+增强CT：平腰2椎体水平右侧髂腰肌前方可见一囊状稍低密度影，边界清，大小约22mm×15mm，增强扫描呈轻度渐进性强化，平扫及增强三期CT值分别为：24、38、45、54HU，病变似与髂腰肌呈鸟嘴状。
影像学诊断：平腰2椎体水平右侧髂腰肌前方囊实性病变，神经源性肿瘤？
▶▷ 肾上腺平扫+DWI+增强MRI：平腰2椎体水平右侧腰大肌与腰方肌之间可见一类圆形异常信号影，大小约20mm×15mm，T1WI呈低信号，T2WI呈中心稍低周围高信号，边界清楚，DWI呈内低外高信号，ADC呈等低信号，反相位局部可见信号减低，另于其内见小片状T2WI低信号，边界尚清，增强扫描病变见斑片状欠均匀渐进性强化。
影像学诊断：平腰2椎体水平右侧腰大肌与腰方肌之间占位性病变，考虑肿瘤性病变。
血钾 4.22 mmol/L
1.右侧腹膜后肿物；2.尿路感染
全身麻醉下行“腹腔镜下右侧腹膜后肿瘤切除术”。术中见紧邻腰大肌一肿物，大小约25mm，基底浸润腰大肌，蒂细，包膜完整，完整切除肿物。
大体标本：右侧腹膜后肿物一枚，大小35mm×23mm×15mm，似有包膜，切面实性灰黄质中。
免疫组化:Vimentin、SOX10、Pgp9.5、S-100阳性；CK、Calponin、SMA、STAT6、CD117阴性；Ki-67（2%），CD34（NS）。
病理诊断：右腹膜后肿物符合梭形细胞肿瘤，结合免疫组化考虑神经鞘瘤。
1.右侧腹膜后神经鞘瘤；2.尿路感染
诊断：腹膜后神经鞘瘤多为良性，偶为恶性。CT及MRI特点：单发居多，偶有多发，多位于椎旁区域；呈圆形或卵圆形，生长缓慢，边界清楚、光滑，包膜完整，质韧，也可压迫周围组织。
CT平扫病变密度低于同层面肌肉组织，密度不均匀，可伴有囊性病变、出血、钙化等。增强扫描表现为渐进性强化，动脉期轻中度强化，延迟期中度强化，强化程度呈多样性。MRI可表现特异性征象——“靶征”，即MR T2WI病灶中央稍高信号，边缘明显高信号，DWI高信号[3-5]。病灶内部或病灶周围可出现迂曲血管影。确诊依赖于术后病理检查。
神经鞘瘤分为Antoni A和B型，A型密集长梭形细胞组成，核排列呈漩涡状，即Verocay小体；B型细胞排列疏松，核排列呈栅栏状[6]。S-100是其特异性标志物之一，呈阳性[7]。
影像学鉴别诊断
①节细胞神经瘤：多围绕周围大血管生长，CT平扫密度较低，增强扫描也呈渐进性强化，但具有塑形性、“见缝就钻”的生长特点，T2WI具有特征性表现-“漩涡征”。
②副神经节瘤：肿瘤直径更大，密度不均匀，囊变、坏死、出血更常见，可出现液平面，T2WI明显高信号，血供丰富，具有特异性的“灯泡征”。动脉期中度明显强化，门脉期及延迟期强化下降，瘤内及瘤周更易出现迂曲血管影[8]。
③神经纤维瘤：密度均匀，增强扫描呈均匀性强化[9]。
④巨淋巴结增生症：密度均匀，血供丰富，动脉期明显强化。
⑤腹膜后肉瘤：密度不均匀，囊变、坏死、出血常见，增强扫描呈不均匀明显强化。
治疗
腹膜后神经鞘瘤也可呈恶性，治疗首选手术切除，应强调完整切除，即切缘阴性。术中应尽量保证完整切除，切缘距肿瘤边缘距离暂未知，通常需切除部分邻近正常组织。部分学者认为部分切除或剜除肿瘤也可达到良好的治疗效果[10]。
CT与MRI可评估与周围组织的关系及评估血管受累情况，有助于手术方式的选择。
腹膜后神经鞘瘤可分为良性与恶性，良性者，预后佳，肿瘤完全切除后5年生存率可达到100%，未完全切除者复发率约为5%-10%[11]。恶性者，预后差，且对放化疗不敏感，5年生存率仅为50%[12]。
参考文献：（上下滑动阅读）
[1]Maruyama T, Sugamoto Y, Miyagishima D, et al. Laparoscopic resection of a retroperitoneal schwannoma located in the hepatic hilus. Surg Case Rep. 2015; 1 (1): 18. doi: 10.1186/s40792-015-0024-6. [2]Yüksel D, Kilic C, Kodal B, et al. A RARE CASE OF A RETROPERITONEAL LEIOMYOMATOSIS. J Gynecol Obstet Hum Reprod. 2020; 50 (6): 101760. doi: 10.1016/j.jogoh.2020.101760. [3]楼俭茹,郑田玲,彭丽,等.腹膜后良性神经鞘瘤的影像学特征[J].中国医学影像学杂志,2012,20(8):596-599. [4]Shen Y, Zhong Y, Wang H, et al. MR imaging features of benign retroperitoneal paragangliomas and schwannomas. BMC Neurol. 2018; 18 (1): 1. doi: 10.1186/s12883-017-0998-8. [5]周建军,丁建国,周康荣,等.腹膜后良性神经鞘瘤:影像学特征与病理的关系[J].临床放射学杂志,2006,25(12):1133-1136. [6]Rajkumar JS, Ganesh D, Anirudh JR, et al. Laparoscopic Excision of Retroperitoneal Schwannoma. J CLIN DIAGN RES. 2015; 9 (11): PD05-7. doi: 10.7860/JCDR/2015/13792.6762. [7]Kumano Y, Kawahara T, Chiba S, et al. Retroperitoneal Schwannoma in the Renal Hilum: A Case Report. Case Rep Oncol. 2015; 8 (3): 394-8. doi: 10.1159/000440612. [8]史平安,杜松良,李锐,等.腹膜后肾上腺外副神经节瘤与神经鞘瘤的临床及MRI特征比较[J].解放军医学院学报,2021,42(9):934-939. [9]贾毅,唐孝华,李静秋.CT对胃间质瘤和胃神经鞘瘤的鉴别诊断研究[J].中国医学装备,2020,17(9):86-89. [10]Goh BK, Tan YM, Chung YF, et al. Retroperitoneal schwannoma. AM J SURG. 2006; 192 (1): 14-8. doi: 10.1016/j.amjsurg.2005.12.010. [11]Gu L, Liu W, Xu Q, et al. Retroperitoneal schwannoma mimicking hepatic tumor. CHINESE MED J-PEKING. 2008; 121 (17): 1751-2. PMID: 19024112. [12]周海涛，周志祥，梁建伟，等.53例腹膜后神经鞘瘤的临床诊治分析[J].中华肿瘤杂志，2014,36(11):867-870.
医师，医学硕士，2021年毕业，目前就职于保定市第一中心医院，长期从事泌尿外科研究，熟悉各种泌尿外科疾病的诊治，主要专注于泌尿系统肿瘤的诊治。
主持完成市厅级课题2项，参与市厅级课题1项，获河北医学科技奖一等奖（排名第四），参编泌尿外科相关书籍3本。近4年以第一作者或通讯作者身份发表SCI引源及核心期刊论文20篇，其中SCI引源杂志15篇，中科院一二区3篇，累计影响因子约70分，单篇影响因子最高超15分。
担任SCI引源期刊European Journal of Medical Research Associate Editor、Technology in Cancer Research & Treatment Editorial Review Board、Heliyon、International Urogynecology Journal、BMC Health Services Research等特邀审稿专家，担任医学新知（统计源核心期刊）、国际检验医学杂志（统计源核心期刊）特邀审稿专家以及长治医学院学报审稿专家。
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编辑：蔡宇婷 审核：王欣 终审：郭涛