“消失的肾脏”！元凶何在？

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气肿性肾盂肾炎（EPN）是一种严重的、危及生命的急性、暴发性、坏死性肾实质和肾周围组织的感染性疾病，其主要特征是产气致病菌产生的气体在肾脏集合系统内、肾实质内及肾周围形成并集聚。

EPN通常和糖尿病或者尿路梗阻有关，如尿路结石等；大肠杆菌是本病最常见的致病菌，大约占本病病因的70%；EPN具有起病急、病情进展迅速、感染重的特点，总死亡率约43%。

糖尿病患者局部组织高糖水平为产气菌提供了微环境，产气菌酵解葡萄糖，从而产生大量CO₂，造成肾实质及肾周围组织坏死及大量气体储积。

但对非糖尿病的结石梗阻患者，有学者认为可能还存在一些其他的发酵产气途径，如乳酸盐、丁酸盐等，尚有待进一步研究。

EPN缺乏特异性临床表现，常见临床表现包括发热、腰痛、恶心、呕吐等。肾区叩痛是最常见的体征，少量病例可于腰部或阴囊部位出现捻发音。

实验室检查以白细胞升高为最主要的表现，急性肾功能不全、血尿、蛋白尿也可能出现。

影像学检查是诊断该病最主要的方法，相对于腹部Ｘ线片和超声，CT检查诊断准确率最高。其主要特征包括：肾轮廓增大、模糊以肾内及肾周弥漫大量气体与低密度软组织影并存，甚至部分患者在平扫CT无法辨认正常的肾组织（文献称之为“消失的肾脏”），部分患者肾脏增强扫描像呈典型的“菠萝征”样改变。

基于CT检查表现，Huang和Tseng将该病分为４型，他们的研究结果显示，糖尿病、血小板减少、急性肾衰竭、意识障碍、休克是该病预后不佳的危险因素。

肾周间隙：肾周间隙位于肾周筋膜(Gerota筋膜)的前、后层之间，内有脂肪囊、纤维囊、肾脏及肾上腺、输尿管等。

肾旁间隙：可分为肾旁前间隙和肾旁后间隙。肾旁前间隙位于腹膜壁层后层与肾周筋膜前层之间，向外侧与腹膜后腔隙相延续；肾旁后间隙位于肾周筋膜后层与腹横筋膜之间的腔隙。

在EPN的治疗中，控制糖尿病等并发疾病，予以积极的支持治疗是控制该病的基础，抗菌药物的选择较为关键。

气肿性肾盂肾炎的外科治疗包括经皮肾穿刺引流术、开放性切开引流术、肾切除术等。

经皮肾穿刺引流结合内科治疗已成为该病最主要的治疗方式，在保护了肾功能的同时，还将患者的病死率由40%-50%降至13.5%。

但对于单纯经皮肾穿刺引流无法彻底清除感染病灶，或肾周脓肿严重的患者，肾切除术仍是治疗该病的最终手段。

“首发症状为休克”和“多重细菌感染”均与不良预后密切。目前尚无预测肾切除术必要性的实验室或临床指标。

剖开患肾可见：肾实质溶解，液化坏死。

注：对于合并气腹和急腹症的患者，因立即剖腹探查，根据术中情况决定引流或肾切除术。

如果气体破坏肾实质引起肾脏穿孔，会合并气腹和急腹症。EPN引起的气腹症很少见。截止目前仅有３篇文献报道描述了EPN的气腹病例。对于合并气腹和急腹症的患者，应立即剖腹探查，根据术中情况决定引流或肾切除术。

总之，气肿性肾盂肾炎是一类罕见却极其凶险的泌尿系统感染，临床医师在诊治时应予以高度重视。

目前推荐使用Huang的分类方法（参见诊疗流程图），根据病情分类予以相应处理。

但对于特殊患者仍需个体化制定临床决策，重症医学科在内的多学科协作非常必要。