婴幼儿肾积水处理时机及方式探讨
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一、概述
尿液从肾盂流入近端输尿管障碍，进而导致集合系统扩张，并可能引起肾脏功能损害的一种泌尿系统畸形，它是引起新生儿肾积水最常见的病因。 总发生率：1:1500，男女比例为2:1 新生儿中约2/3病变在左侧，双侧病变发生率约10%
可能有遗传倾向
目前没有绝对的界限定义梗阻和非梗阻，也没有哪一个检查能够精确区分梗阻和非梗阻。
Koff(1987)：任何限制尿液排出，如果不予治疗将导致进行性肾功能的损害或限制儿童发育肾脏最终的功能潜能(公认的梗阻定义)。
治疗面临的挑战：确定哪些集合系统扩张的患儿可以保守观察，哪些需要药物治疗，哪些需要手术干预。
病因
▶▷ 胚胎学原因：胚胎发育中肾盂输尿管连接处再通过程出现异常，如管化不完全
▶▷ 解剖学原因
管腔内在因素：UPJ狭窄、瓣膜、息肉、高位输尿管开口
管腔外在因素：迷走血管压迫
▶▷ 组织动力学原因：卡哈尔间质细胞(ICC细胞)减少→平滑肌蠕动减少
▶▷ 遗传学原因：BMP4、GLI3、JAG1、NOTCH2、TFAP2A、TSHZ、TBX18等基因突变 二、临床表现 腹部肿块 血尿 尿路感染 高血压 肾实质或肾盂破裂、UPJ断裂 尿毒症 三、 诊断 超声 建议单纯轻度单侧或双侧积水(APD<10mm或SFU1～2级)，仅超声随访是否缓解或进展
局限性：不能描述肾盂形态、肾盏扩张情况及肾实质厚度，并且受孕周、孕妇水化状态、膀胱张力及充盈程度的影响，目前也没有确定的APD阈值可以区分梗阻和非梗阻。
局限性：很难区分节段性肾盏扩张或肾实质变薄
优势：Onen分级能够更精确评估肾内肾盂以及SFU 4度肾积水
注：a.有时在孕晚期之前很难区分中央型和外周型扩张；b.羊水减少被认为是泌尿生殖系统造成的。
优势：UTD分级系统能够更全面的评估集合系统扩张程度、肾脏实质情况、输尿管及膀胱情况以及羊水多少
四、治疗
因缺乏精确地对UPJO评估及预后的判断，对手术年龄及手术时机尚存在争议。
EAU手术指征： 有症状的梗阻(腰痛、UTI、结石形成) 分肾功能受损<40% 系列随访分肾功能下降>10% 利尿性肾核素显像提示机械性梗阻 超声SFU Ⅲ～IV级
存在肾积水相关临床症状(疼痛、泌尿系感染)
初次评价肾积水分肾功能小于35%～40%、并且T1/2>20min
梗阻性肾图并且分肾功能大于40%者，行系列超声随访，如果积水重、或积水持续并伴有肾实质变薄、或复查肾核素显像、分肾功能下降大于5%～10% 严重双侧肾积水(SFU3-4级)、或孤立肾严重肾积水，需要更积极治疗
随访肾积水加重：SFU分级升高一级，或者肾盂前后径增加10mm或以上，无急性梗阻的情况下，2～4周复查时仍保持积水加重状态或进一步加重
▶▷ 已经被临床应用认可的适应症：
超声检查提示肾盂前后径大于30mm
肾盂前后径大于20mm伴有肾盏扩张
肾积水致分肾功能<40%
随访过程中肾功能进行性下降(下降值大于10%)
随访过程中肾积水进行性增大(增大值大于10mm)
有症状性肾积水(反复泌尿系感染、发热、腰痛、血尿等)
利尿性肾核素扫描提示梗阻存在且t1/2>20min
▶▷ 可作为临床探索性手术适应症： 新生儿重度肾积水： 肾功能严重损害，手术医生技术能力、麻醉、监护和管理条件都具备者，可以行手术治疗，解除梗阻、缓解症状、保护肾功能 手术后复发性肾积水： 初次性内镜、开放、腹腔镜或机器人辅助腹腔镜手术后再次梗阻，医生能力具备者，可在腔镜下行手术治疗 新生儿肾积水：新生儿(1个月内)肾积水不建议手术治疗，除非出现影响生长发育、影响呼吸、喂养等情况，或者肾积水破裂、巨大肾积水超声系列随访明显加重。 ▶▷ 1个月内新生儿肾脏功能不成熟，肾核素检查结果不可靠，不能以此为标准来评判是否需要手术，应该结合利尿肾核素显像和超声系列随访结果，综合判断
超声检查提示APD≥30mm
APD≥20mm伴有肾盏扩张 患侧分肾功能<40%
随访过程中肾功能进行性下降>10%
随访过程中肾积水进行性增大(增大值大于10mm)
SFU分级为3级和4级
有症状性的肾积水(反复泌尿系统感染、发热、腰痛、血尿、高血压、继发结石等)
利尿性肾核素扫描提示梗阻存在且T1/2>20分钟
手术方式
开放式/经腹或经腹膜后腹腔镜/机器人辅助离断式肾盂成形术
一期经皮肾穿刺造瘘置管术+二期肾盂成形术
球囊/气囊扩张技术
肾盂-羊膜腔分流技术(胎儿肾积水)
钬激光技术
内切开技术
输尿管支架管置入术(婴幼儿肾积水)
患者切除指征
利尿肾核素显像提示患肾无功能或功能小于5%～10%，可以行肾穿刺造瘘，穿刺造瘘4～12周后再次评价分肾功能，仍然小于5%～10%
利尿肾核素显像无功能或功能小于5%～10%，术中放出积尿后肾皮质薄，或色泽苍白质韧，无可辨认的肾实质
利尿肾核素显像提示肾脏无功能并且合并脓肾
五、讨论 积极手术依据： ▶▷ 胎儿及新生儿肾积水不同于年长儿或成人病例，当有梗阻时，血管活性肽使胎儿肾血管舒张，胎儿肾血流增加，集合系统负担过重、进而造成扩张 ▶▷ 正常情况下胎儿以及新生儿对肾血流急骤变化自动调节能力差，可以使肾脏发育迟缓 保守监测依据：
▶▷ 新生儿单侧肾积水是良性疾病，而真正肾盂输尿管连接部梗阻的发生率低于15%
▶▷ 新生儿单侧肾积水有自行改善的可能，80%以上的新生儿单侧肾积水保留了35%以上的肾功能，而且肾积水不继续加重，肾功能不继续受损，因此绝大多数患儿不需要手术治疗 ▶▷ 即使少数需要手术治疗的患儿，在手术后肾积水也会明显改善或消失，肾功能也会明显恢复甚至正常 ▶▷ 对于新生儿单侧肾积水首先要确定是否有梗阻 孙宁,张潍平,黄澄如. 实用小儿泌尿外科学(第2版) A组：12个月以内手术；B组：12个月以后手术
结论：对于单侧UPJO所致小儿先天性肾积水应早期实施手术，可尽快改善患儿肾脏形态及功能的恢复。
刘帅.UPJO所致小儿肾积水的手术时机选择及肾小管三项应用价值研究[D].新疆医科大学,2023.
I期离断式肾盂成形术的小于6个月重度肾积水患儿 II期(肾盂造瘘术后)离断式肾盂成形术的小于6个月重度肾积水患儿 结论：两种术式治疗对于6个月以下的小婴儿肾盂输尿管连接部梗阻所致重度积水患侧分肾功能恢复没有明显差别；与II期手术相比，I期直接肾盂成形术的手术时间、总住院时间短且术后感染率及总住院费用低。 冷明望.不同期肾盂成形术治疗小婴儿重度肾积水的疗效比较[D].宁夏医科大学,2018. A组：分期肾盂成形术(先期肾造瘘)的小于3个月重度肾积水患儿 B组：不分期肾盂成形术的小于3个月重度肾积水患儿
结论：分期肾盂成形术对于小于3月龄重度积水患儿肾脏的最终形态、功能恢复没有明显优势；不分期肾盂成形术安全、有效，应作为小婴儿重度肾积水的首选治疗方式。
回顾性分析16例重度肾积水行腹腔镜肾盂成形患儿，平均手术年龄9.5(8.50-12.00)天
结论：新生儿重度肾积水必须及时治疗，对于因 UPJO 导致重度肾积水的新生儿来说，腹腔镜肾盂成形术是一种安全可行且并发症极少的治疗方法。
Shi T, Lao W, Ouyang K, et al. Laparoscopic pyeloplasty for newborns with severe hydronephrosis. Front Pediatr. 2024, 12:1343211. (广东省妇幼保健院)
Li P, Zhou H, Cao H, et al. Early Robotic-Assisted Laparoscopic Pyeloplasty for Infants Under 3 Months With Severe Ureteropelvic Junction Obstruction. Front Pediatr. 2021, 9:590865.(八一儿童医院)
方法：对2017年4月至2019年3月期间在本中心接受RALP治疗重度UPJO的9名3个月以下婴儿进行了回顾性研究
结论：为了最大限度地保护肾功能，早期 RALP 是治疗3个月以下婴儿重度UPJO的安全可行方案。
一组：55例SFU 3-4级UPJO患儿(平均年龄2个月)手术治疗
二组：23例SFU 3-4级UPJO患儿（平均年龄3个月）确诊后至少保守观察6个月
结论：保守治疗与早期手术治疗在治疗重度UPJO婴儿方面同样有效。
Sadghian M, Mousavi SA, Abedi SM,et al. Comparison of early surgical and conservative therapy in children with ureteropelvic junction obstruction. Pediatr Surg Int. 2023,39(1):147.
Arena S, Chimenz R, Antonelli E, et al. A long-term follow-up in conservative management of unilateral ureteropelvic junction obstruction with poor drainage and good renal function. Eur J Pediatr. 2018, 177(12):1761-1765.
结论：UPJO可以采取保守治疗，但需要进行定期检查，以便及早发现肾功能恶化，长期的随访表明，60%以上的UPJO病例，可以安全地采取保守治疗。
Bajpai M, Chandrasekharam VV. Nonoperative management of neonatal moderate to severe bilateral hydronephrosis. J Urol. 2002, 167(2 Pt 1):662-5.
方法：对16名产前诊断为中度至重度双肾积水患儿进行非手术随访，仅在有肾功能恶化迹象时才进行手术，必要时仅进行单侧手术。
结论：对于所有中度至重度双侧肾积水的新生儿病例，最初的非手术观察似乎都是安全的。大多数肾脏可在2岁前自然好转。只有少数患儿需要进行单侧肾盂成形术，大多数病例可以避免双侧手术。
讲者简介 胡少华 参与多项省级科研课题，目前在研省部级科研课题1项，近年第一作者国内核心期刊发表论文多篇，SCI 4篇，主要研究方向：生物工程技术在尿路修复中的应用。擅长领域：擅长小儿肾积水、隐睾、尿道下裂、隐匿性阴茎、精索静脉曲张、鞘膜积液等各种小儿泌尿外科相关疾病的诊治。 声明：本内容仅供医学药学专业人士阅读，不构成实际治疗建议。转载请后台联系授权，侵权必究！ 编辑：吴梦霞 审核：王欣 终审：郭涛