徐辉 | 肾上腺Castleman病

Frizzera于1988年提出了诊断标准^[1]。

UCD的诊断：

①单一部位淋巴结肿大；

②特征性增生性组织病理学改变并除外可能的原发病；

③除UCD外，多无全身症状及贫血、血沉加快、球蛋白增高等实验室检查异常；

④肿物切除后长期存活。

MCD的诊断：

①两个部位及以上的淋巴结肿大并侵犯外周淋巴结；

②特征性增生性组织病理学改变并除外可能的原发病；

③有多系统受累的表现；

④手术、放疗、化疗后仅获部分缓解。

CD病理分型包括透明血管型、浆细胞型和混合型。最常见是透明血管型，主要表现为淋巴滤泡增生，体积增大，可见小血管进入；浆细胞型主要表现为各级浆细胞增生浸润；混合型有透明血管型和浆细胞型的共同特点，可在增生滤泡间见大量浆细胞浸润。

CD影像学表现缺乏特异性。CT表现为软组织密度，CT值约30～60 HU，大部分肿瘤边界清晰，部分肿瘤周围可见条索状或絮状影。增强扫描时动脉期病灶强化明显，增幅>50 HU。造影剂的流量和流速与肿瘤的增强程度有关^[2]。透明血管型病灶边缘可出现薄环形强化，病灶周围可见供血血管影。浆细胞型多表现为一组或多组增大淋巴结，病灶较小，密度均匀，因其滤泡间大量的浆细胞浸润，血管增生稀少，故动脉期病灶无强化或轻度强化。

图2  左侧肾上腺区局灶性Castleman病病理图片  A.套区膨胀形成向心性环状结构，呈“洋葱皮”样（HE x10）；B.一个套区包绕两个生发中心（HE x10）；C.滤泡间血管垂直插入生发中心形成“棒棒糖”样生发中心（HE x20）；D.滤泡中血管增生（HE x20）

肾上腺CD较为少见，临床症状与实验室检查无特征性，较难与其他疾病鉴别，可依据影像学与其他腹膜后疾病初步鉴别诊断，如：

①副神经节瘤：囊实性肿块，且病灶明显强化，肿块边缘清晰无卫星结节；

②神经鞘瘤：囊实性肿块，易囊变，沿神经及大血管走行，多呈哑铃状，同样呈渐进性强化；

③淋巴瘤：无痛性淋巴结肿大，肝脾增大，可出现“三明治”征，即结节融合包绕血管，与CD较难鉴别。

④平滑肌肉瘤：多发于腹膜后间隙，肿块呈浸润性生长，易侵袭周围血管组织，多坏死，无钙化，动脉期可见典型的瘤内血管影。

⑤淋巴结结核：可见点状、弧形钙化，钙化中心可见坏死，增强后可见环形强化。

UCD大多数为透明血管型，无全身症状，治疗以手术切除为主，预后理想，无需其他后续治疗^[3]；而少部分为浆细胞型，同时伴有全身症状，治疗方式以手术为主，预后较好，不易复发，且全身症状随肿瘤的切除而消退。MCD临床常呈侵袭性病程，全身多系统受影响，预后相对较差，存在转变为恶性淋巴瘤的可能，常需手术、放疗、化疗及系统治疗（抗病毒治疗、单克隆抗体、免疫调节治疗）。