张培新 | 腹膜后纤维化

一、什么是腹膜后纤维化？

腹膜后纤维化(retroperitoneal fibrosis, RPF)，又称Ormond病，发病率为0.1-1.3例/100,000人年，多见40-60岁，男性多于女性，比例为2:1-3:1。

二、腹膜后纤维化分几类？

分为特发性和继发性两类。特发性RPF占70%，分为IgG4相关性或非IgG4相关性。继发性多由感染、恶性肿瘤、药物、腹膜后出血等多种因素造成。

三、 继发性RPF多由哪些因素诱发？

1.药物–麦角生物碱、多巴胺受体激动剂等

2.生物制剂-依那西普、英夫利西单抗(抗TNF-α单克隆抗体)

3.恶性肿瘤–类癌、淋巴瘤、肉瘤、结肠直肠癌、乳腺癌、前列腺癌和膀胱癌

4.感染–结核

5.下腹部的放疗

6.手术–淋巴结清扫术、结肠手术、主动脉瘤切除术

7.后腹膜的血肿

四、腹膜后纤维化的特征性病理变化有哪些？

慢性主动脉周围炎(chronic periaortitis, CP)，多为特发性，主动脉和髂动脉周围出现炎症和纤维化为其特征。

五、有哪些临床症状？

腰腹部或侧腰痛最为常见，无固定位置的钝痛，不受活动或体位的影响。有时伴有放射痛。男性患者可向睾丸放射。

1.全身不适、厌食、体重减轻、发热、恶心、呕吐和下肢水肿（下腔静脉或淋巴管受压）。

2.尿频、尿急和排尿困难，双侧输尿管受压可至尿量减少，肉眼血尿少见。

3.血管受压表现：下肢动脉受压出现跛行，肠系膜动脉受压肠缺血出现腹痛。

4.高血压(肾动脉被包裹引发肾血管性高血压)。

5.下肢水肿、血栓性静脉炎或深静脉血栓形成。

6.生殖血管受压可出现精索静脉曲张 。

7. 输尿管受压梗阻导致肾功能损害及肾萎缩。

六、如何诊断？

1.腰痛或腹痛，肾功能损害时要考虑到此病可能。

2.CT平扫+增强显示：后腹膜融合性肿块，CT值类似于肌肉，包绕主动脉的前方和外侧(主动脉无移位)，压迫下腔静脉，输尿管向中线区位移。

3.MRI平扫+增强显示：后腹膜融合性肿块T1加权像低信号；在T2加权像中，静止期病变呈低信号，活动期(大量组织水肿和细胞过多)呈高信号。

4.活检适应证和组织病理学诊断：

以下情况建议活检：

● 肿块位于盆腔而不在主髂动脉周围，位于输尿管周围或位于膀胱周围。

● 检查提示存在恶性肿瘤或感染。

● 影像学检查发现病变较大、波及肾动脉以上或主动脉前移。此征象可能存在恶性肿瘤。

● 影像学诊断水平有限时。

病理可见：病变组织包含由Ⅰ型胶原纤维构成的细胞外基质，这些纤维排列成不规则的粗纤维束，包裹腹膜后小血管。这种纤维组织也富含成纤维细胞或肌成纤维细胞，可见不同比例的IgG4阳性浆细胞。若IgG4阳性的CD138+浆细胞占比高于30%-40%，则RPF很可能为IgG4相关性。

5.实验室检查没有特异性的血液和生化异常。血清IgG4多为非特异性升高。

七、如何治疗？

特发性主要针对原发病、泌尿道梗阻、血管压迫等治疗。继发性者，尽可能根据病因给予相应治疗。

1.对于特发性型给予糖皮质激素-泼尼松、利妥昔单抗治疗。

2.泌尿道梗阻：首选输尿管留置支架置入，如置入失败可经皮肾造瘘，有时为进一步明确诊断需行活检者可行开放性或腹腔镜手术，手术同时可行输尿管松解术，术式包括大网膜脂肪包裹输尿管、输尿管移至腹膜内。

3.血管阻塞的治疗：可选择介入治疗(血管成形术和支架术)或手术治疗来处理急性和慢性血管阻塞。

*治疗后的随访：

因该病治疗缓解后可复发，建议长期随访观察。

参考文献：

1.Nicastro M, Vescovini R, Maritati F, et al. Fibrocytes in Chronic Periaortitis: A Novel Mechanism Linking Inflammation and Fibrosis. Arthritis Rheumatol 2019; 71:1913.

2.Couderc M, Mathieu S, Dubost JJ, Soubrier M. Retroperitoneal fibrosis during etanercept therapy for rheumatoid arthritis. J Rheumatol 2013; 40:1931.

3.George V, Tammisetti VS, Surabhi VR, Shanbhogue AK. Chronic fibrosing conditions in abdominal imaging. Radiographics 2013; 33:1053.

---作者简介---

        张培新，泌尿外科学硕士，泌尿外科主任医师，现就职于新疆维吾尔自治区人民医院泌尿中心生殖医学中心。

        中华医学会男科学分会男性生殖与不育学组委员，中华预防医学会生育力保存专委会新疆分会常务委员，中国性学会生殖检验分会委员，全国非公有制医疗协会生殖医学会委员，新疆医学会医疗事故技术鉴定库专家，新疆维吾尔自治区科技厅重大研发项目评审专家、人社厅劳动能力鉴定专家库成员。主持自治区自然基金项目一项，主持及参与自治区人民医院科研课题3项，在国内核心专业期刊发表学术论文10余篇，目前主要专业方向为泌尿结石及生殖男科。

编辑：舒心

审核：王欣

终审：郭涛