2022EAU指南小儿部分更新| 神经源性膀胱

一、概述

神经源性逼尿肌括约肌功能障碍(NDSD)可由神经系统任何节段的病变引起，导致各种形式的LUTD，如尿失禁、尿路感染、VUR，最终致肾瘢痕形成和肾功能衰竭，需要透析和/或移植。

出生后出现首选保守治疗，以后各阶段行手术治疗其目的是建立足够的膀胱容量、尿控和引流。

治疗目标是预防尿路感染、尿路恶化、在适当的年龄控尿能力，提高生活质量。另一个关注目标是肠道功能障碍，控制教育肠道排空时间，实现控便功能。鉴于乳胶过敏的风险，无乳胶产品(如手套、导管等)应从一开始就推荐使用。

二、流行病学

出生时最常见是脊髓发育不良。脊髓发育不良患儿的神经源性膀胱表现为各种类型的逼尿肌-括约肌-协同失调，影响程度及范围广泛且严重。约12%的脊髓发育不良在出生时没有神经泌尿系统功能障碍的征象。

即使尿动力学检查正常，6岁前脊髓发育不良新生儿有继发于脊髓栓系的风险。密切随访对于脊髓栓系的早期诊断和及时手术矫正以及预防进行性尿路恶化具有重要意义。出生时大多数的UUTs属正常，但如果治疗不当，多达60%会因膀胱改变、UTI和/或VUR而出现上尿路恶化。

系列研究发现，50%在29岁时尿失禁，15%有肾功能受损 。一项关于成人脊膜脊髓膨出患者预后的系统综述表明，大约37%可控尿，25%有一定程度的肾损害和1.3%的终末期肾衰竭。

脊髓损伤和肿瘤性脊髓病变少见，但可引起严重的泌尿系统问题。其他先天畸形或获得性疾病可引起神经源性膀胱，完全或部分骶骨发育不全，这可能是尾侧退化综合征的一部分。

肛门直肠畸形(ARM)和泄殖腔畸形的儿童，可能发展为神经源性膀胱。脑瘫患者也可出现不同程度的排尿功能障碍，表现为膀胱无抑制性收缩(常由于盆底和括约肌复合体痉挛)和尿失禁。

三、分类

由于膀胱括约肌功能障碍与神经病变的类型和脊髓水平的相关性很低，尿动力学和功能分类在儿童LUT病理和计划治疗中更为实用。

膀胱逼尿肌和尿道括约肌是两个协调单位，可组合成一个功能单位。神经源性疾病患者膀胱功能的储存和排空阶段可能会受到干扰。膀胱逼尿肌和尿道括约肌可能是活动过度或活动不足，有四种不同的组合。这个分类系统是基于尿动力学结果：

①尿道括约肌过度活动和膀胱逼尿肌过度活动。

②尿道括约肌过度活动和膀胱逼尿肌活动不足。

③尿道括约肌活动不足和膀胱逼尿肌过度活动。

④尿道括约肌活动不足和膀胱逼尿肌活动不足。

四、诊断评估

1 病史和临床评估

病史询问包括清洁间歇导尿(CIC)频率、漏尿情况、膀胱容量、尿路感染、药物、肠道功能以及神经系统状况的变化。

临床体检包括外生殖器和背部。一份为期两天的日记，记录饮水量和时间以及CIC间隔、膀胱量和渗漏及提供有关治疗效果的额外信息。

2 实验室及尿液检查

在生后第一周，胱抑素水平更准确，血浆肌酐可测定。如有肾功能下降，医生尽可能提供优化治疗。照护人员或患者可取CIC患者的导尿管尿液。也可在家中进行尿液分析以筛查UTI。蛋白尿是儿童神经源性膀胱肾脏疾病的早期标志物。

3 超声检查

出生时行肾脏和膀胱超声检查，至少每年复查一次。两者之间有临床变化，再次超声复查。

根据胎儿泌尿外科学会分类系统对UUT扩张分类，测量肾盏扩张和肾盂前后径，残余尿和膀胱壁厚度，膀胱排空后输尿管扩张程度。膀胱壁厚度不能预测排尿和储存期间膀胱高压，也不作为判断UUT风险的检查。

4 尿动力学检查/影像尿动力学检查

尿动力学检查(UD)是神经源性膀胱患者最重要的诊断工具。

对患有脊柱裂的新生儿，首次UD检查应在出生后的第二个月和第三个月之间。对于新生儿中，由于无正常值对照，UD的实施和解读可能是困难的，可根据临床情况每年复查一次。青春期和青春期后膀胱容量，最大逼尿肌压力和逼尿肌渗漏点压力增加显著，此期间须进行密切随访。

(1)尿动力学检查(UD)

在尿动力学检查前行尿液分析。首次评估应在抗生素预防下进行。

Cochrane对9项随机对照试验的分析表明，与安慰剂相比使用预防性抗生素可将UD后显著菌尿的风险从12%降低到4%。但在症状性尿路感染(20%与28%)、发热或不适方面没有显著差异。如果有明显的菌尿，应行抗菌治疗，对于老年患者单剂量就足够了。

通常，UD参数应包括：

膀胱容量；

膀胱内充盈压；

逼尿肌顺应性；

排尿或漏尿时的膀胱内压；

有无逼尿肌过度活动；

内外括约肌的功能；

排尿时逼尿肌和括约肌的协同程度；

 PVR体积

检查可获得婴儿逼尿肌充盈压以及儿童排尿或漏尿的压力和膀胱体积的信息。

逼尿肌漏点压比腹部漏点压更准确，直肠感应装置固定在婴儿体内较为困难。X线透视可提供VUR是否存在、VUR发生的压力以及膀胱充盈、渗漏或排尿时膀胱颈的形态的信息。

(2)尿流率测定

与非神经源性排尿功能障碍的不同，大多数儿童不会自发排尿，使用尿流测定很少。对于那些脑瘫、非神经源性膀胱或其他神经系统疾病可主动排尿者是一种实用的工具。为评估排尿效率提供了一种客观的方法，用肌电图(EMG)记录盆底活动可用于评估逼尿肌和括约肌之间的协同作用。PVR尿量由超声测定。尿流测定儿童配合程度与否是其主要限制。

5 尿动力学检查

根据相应报告ICCS的标准适用于神经源性膀胱患者的UDs。与传统UD诊断相比，神经源性膀胱儿童的自然膀胱充满，UD检测到更多的过度活动。当常规UD的结果与临床症状和其他临床结果不一致，可作为一种替代选择。

6 排尿膀胱尿道造影

如果视频尿动力学设备不可用，VCUG伴UD是确认或排除VUR和可视化包括尿道的LUT一种替代方法。

7 肾扫描

DMSA(锝二巯基琥珀酸)肾扫描是评价肾实质的金标准。

随着患者年龄的增长，46%肾瘢痕可检测到。近期研究中发现68例患儿中有4例有肾瘢痕形成，3例有发热性尿路感染，1例有膀胱输尿管反流。DMSA扫描阳性与成年期高血压相关，而超声与肾瘢痕相关性较差。建议在出生后第一年进行DMSA扫描作为基线评估。

参考文献：

EAU GUIDELINES 2022，张培新译.

---作者简介---

        张培新，泌尿外科学硕士，泌尿外科主任医师，现就职于新疆维吾尔自治区人民医院泌尿中心生殖医学中心。

        中华医学会男科学分会男性生殖与不育学组委员，中华预防医学会生育力保存专委会新疆分会常务委员，中国性学会男性生殖分会委员，中国性学会生殖检验分会委员，全国非公有制医疗协会生殖医学会委员，新疆医学会医疗事故技术鉴定库专家，新疆维吾尔自治区科技厅重大研发项目评审专家，人社厅劳动能力鉴定专家库成员，《新疆医学》杂志审稿专家。主持自治区自然基金项目一项，主持及参与自治区人民医院科研课题3项，在国内核心专业期刊发表学术论文10余篇，目前主要专业方向为泌尿结石及生殖男科。

编辑：邓晓君

审核：王欣

终审：郭涛