徐辉 | 软斑症—你了解多少？

        软斑症也称为软化斑，是一种罕见的肉芽肿性疾病，临床诊断误诊率较高，主要依靠病理学诊断。该病最好发部位在泌尿系统，其次为生殖道、胃肠道及腹膜后。软斑症起病于黏膜下层，覆盖正常或增生上皮，后者可见黏膜溃疡。可累及任何器官，泌尿系最常受累，其中以膀胱受累最为多见，40％的患者累及膀胱，16％累及肾脏。主要发生于女性，男女比例约1：4。可见于任何年龄，高峰期为中年。

1 病因 

        软斑症病因复杂，常伴有营养不良和其他疾病，可能与以下几个方面相关：

        1、病原微生物的侵入，70％～89％ 为大肠埃希菌，另有克雷伯菌、变形杆菌、真菌等。

        2、免疫系统功能低下，伴有糖尿病、免疫性疾病、器官移植等需长期接受免疫抑制药物治疗，以及恶性肿瘤等患者更易发生本病。

        3、吞噬细胞的功能异常，导致细菌中的含铁钙复合物沉积胞内，进而形成特异的Michaelis-Gutmann（M-G）小体。

2 临床表现

        膀胱软斑症常见症状是血尿和反复发作的尿路感染，尿液培养最常见的是大肠杆菌，其次是变形杆菌、克雷伯菌或混合感染。病变进一步发展可引起尿路梗阻。膀胱软斑症患者可有尿频、尿急、尿痛、血尿和排尿困难等。有时症状不典型，可无临床症状而被偶然发现。

3 辅助检查

        膀胱软斑症CT平扫示：膀胱壁增厚，形态不规则，可见多个突起的类圆形结节影，增强扫描呈轻微强化^[1]。

        膀胱镜下表现为分布在膀胱两侧壁分散或群集的浅黄色或黄灰色轻度隆起的斑块，斑块一般被未受损害的黏膜覆盖，有时有浅表溃疡，局部可见凹陷，邻近组织有炎症或出血。

        镜下可见黏膜固有层有大量组织细胞和多少不等的淋巴细胞、浆细胞、分叶核粒细胞浸润，在一些组织细胞质内可见特征性的M-G小体，小体呈圆形或卵圆形，苏木精浓染，PAS反应阳性、铁钙反应阳性。病变中毛细血管扩张、淤血或伴有出血，表面覆以完整的尿路上皮细胞。严重者周围有轻度纤维组织增生，肌层小血管四周有少量圆形细胞浸润^[2]。

        膀胱镜下呈黄色或灰黄色的质软斑块特征性表现以及活检组织病理学检查可以确诊。镜下观察可见大量巨噬细胞、淋巴细胞和浆细胞等形成的肉芽肿性炎症改变，胞质内可见M-G小体是本病较特异性的改变。M-G小体大小２～10μｍ，呈卵圆形或类圆形。

4 治疗

        膀胱软斑症属于炎症性病变，应用抗生素治疗可以改善症状。抗生素一般选用喹诺酮类和磺胺类。但部分患者经过单纯的长期抗生素治疗后效果差，临床症状缓解不明显，且病变可逐渐增大并浸润周围组织，增加了处理难度^[3]。除抗炎治疗外还可以采取外科手术切除病灶，治疗后建议定期做尿液显微镜下检查及尿培养，控制感染。

参考文献：

[1] 海彬, 秦进, 刘会范. 膀胱软斑症5例及文献回顾[J]. 中国实用医刊, 2019, 46(2)：1-3.

[2] 霍少华, 徐彦钢, 谭帧. 膀胱软斑症1例报道并文献复习[J]. 中国医药指南, 2019, 17(29)：192-193.

[3] 汪涛, 史嫣, 丁亚飞, 等. 膀胱软斑症的诊治经验[J]. 中华泌尿外科杂志, 2018, 39(5)：389-390.

作者介绍

    徐辉；承德医学院附属医院泌尿外科；医学博士，主任医师，副教授，硕士研究生导师，泌尿外科医生学习联盟通讯编委。

编辑：邓晓君