多囊肾合并疑似射精管梗阻性无精症的前世今生

    精囊扩张是射精管梗阻的特征性临床表现之一，通常是由精阜或射精管结石，或近精阜中线或偏离中线处囊肿（Mullerian管囊肿或wolffian管囊肿）压迫而导致的继发性扩张，经直肠彩超技术可以对此加以确诊。然而，部分伴随精囊扩张的男性不育症患者，尤其是精囊囊性扩张者，往往伴随生殖系统外的临床表现——多囊肾。多囊肾是一种常染色体显性遗传病，发病率约为1/400-1/1000。近年来，多囊肾引起的男性不育症越来越受到重视，研究发现，多囊肾患者可以出现严重少弱精、死精、甚至无精症等导致男性不育，并常常伴随生殖系器官的囊性改变，如附睾囊肿、精囊肿、射精管囊肿、前列腺囊肿。

我们团队对多囊肾合并无精症的认识是从2011年的一例病例开始…

        男性，28岁，结婚2年不育，配偶生育相关检查正常。

        精液量0.2ml，PH记录不详，无精子；性激素正常；右附睾穿刺：可见活动精子。

        江西人，多囊肾家族史。（常染色体显性多囊肾，ADPKD）

        超声显示多囊肾征象，精囊多发囊性病变、前列腺囊肿（12*8.6*6.5mm）、输精管阴囊段及盆腔段扩张。

我们团队为其实施阴囊探查并经尿道射精管囊肿切开术

        术中输精管美兰推注实验显示左侧通而不畅、右侧通畅实验正常；逆推可见附睾管扩张蓝染。

        右近睾端抽吸液可查见活动精子（左侧未查见）。

        予以射精管切开直至美兰通畅。

术后发热及精囊镜检

        第2日下午出现发热（39°-39.5°）伴有粒细胞增高

        第3日阴囊轻红肿

        第5日，精囊较术前增大、双侧输精管壶腹扩张（超声）

        第8日，阴囊肿大，予以引流

        第11日术中输尿管镜观察，精阜切口宽敞，未见狭窄、扩张后可见乳白色流出物，检查有精子，流出液送细菌培养。

        生理盐水及三型安尔碘反复冲洗，4.5F 双J管精囊引流

        细菌培养阴性

术后病理及复查结果

    术后病理：（左）输精管壁上皮脱落，管壁纤维组织增生，部分玻璃样变。

    术后6月复查仍然无精子：3.6ml,PH6.5

    术后12月复查仍然无精子：4.2ml,PH7.2

为什么多囊肾合并疑似射精管梗阻性无精手术无效？难道是…动力性梗阻？

        射精管梗阻性无精症，会引起继发性精囊扩张，通常伴有患者精液量下降、精浆果糖及精液PH值的降低。TURED是解除精道梗阻的可行方法，然而手术有效仅针对不伴有多囊肾的单纯性射精管梗阻。近年来文献有多囊肾导致无精症的报告，其中生殖系病变主要表现为精囊腺囊性变，有研究对多囊肾患者进行MRI检查，由于MRI影像扫描对组织的高对比度，研究发现多囊肾患者的精囊腺改变不仅仅是囊肿，而更多的是精囊巨大的囊性扩张。在解剖形态学上，多囊肾导致生殖道及其附属性腺囊肿可挤压精道造成局部完全或不完全阻塞，囊肿对生殖道上皮的长期压迫可能造成组织细胞的正常生殖内分泌功能障碍，从而影响男性生殖功能。Hendry等报道通过输精管造影术发现男性多囊肾患者尽管存在精囊腺扩张，但其射精管是通畅的，推测精囊腺扩张可能是由于输精管壶腹部或精囊平滑肌收缩乏力导致精道排空障碍造成的。回顾第一例患者，凭经直肠彩超报告及精液分析结果，初步诊断射精管梗阻性无精症，并行TURED治疗梗阻性无精。然而术中探查证实输精管明显扩张，而精道总体而言是通畅的。我们认为，本例患者无精的原因不仅仅为射精管囊肿导致的梗阻，而应该为多囊肾的生殖系器官囊性改变所导致，精囊囊性扩张及输精管的长期扩张，导致输精管道及精囊缺乏蠕动功能，精子运输障碍而形成动力型梗阻，我们的术中美兰推注实验以及输精管断端查见精子均支持上述观点。术后输精管组织病理活检结果提示管壁玻璃样变，无正常平滑肌组织及术中感染物积聚于精囊和输精管，输精管道动力缺乏导致感染物排空障碍，使本例患者术后出现反复发热也正正说明这一点。本例患者术后一年随访精液，精液量为4.2ml，有较大提升，但仍然无精子，而至少术中单侧输精管断端是可以查见精子的。由此我们认为，对于多囊肾合并疑似射精管梗阻的无精症患者，行TURED治疗极有可能无效。

部分多囊肾患者合并无精症的临床资料和现行策略

第8例患者强烈要求手术探查的视频资料

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        对于无精症患者，建议常规对其进行肾脏彩超的筛查。多囊肾是男性不育症重要的生殖系统外的表现，对于怀疑精道梗阻导致的无精症患者，尤其当精囊出现囊状扩张时，要常规排除多囊肾或者其他相关畸形，在后续的患者诊疗中，大约20例多囊肾合并无精症的患者，我们没有再尝试TURED术，而是推荐辅助生殖（由于早期国内没有针对多囊肾的三代试管，部分患者选择供精者人工授精，近年来我们首选推荐三代试管婴儿）；当无精症或者重度少精症患者发现多囊肾或者多囊肾患者合并无精症，还应该在经直肠超声的基础上行盆腔MRI等检查对患者精囊及其他生殖系器官的改变做出认真的评估，与超声结果印证，评估动力性精道梗阻的可能性。由于多囊肾是显性遗传性疾病，而三代试管婴儿技术可以阻断这种遗传，那么寻求自然生育为目的的外科技术对梗阻解除的尝试意义并不大。对于条件受限或者不愿意尝试辅助生殖的夫妇，需要讲明动力性梗阻的可能性，只有是机械性精道梗阻，才有可能用外科手段如VE、TURED解除梗阻，实现自然生育的可能。

作者简介

张浩

        副主任医师，中山大学泌尿男科学博士，吉林大学泌尿男科学硕士毕业，从事泌尿男科专业17年，2009年参加美国泌尿外科住院医师培训。

        中国性学会私密整形分会常委，中国性学会手术学分会常委，中国医师协会男科与性医学医师分会青年委员，广东省医学会男科学分会委员及手术学组成员，第四批援多米尼克中国医疗队队长。熟练掌握泌尿及男性生殖系各类疾病的诊断与治疗，擅长各类泌尿男科腔镜显微手术，尤其是泌尿系统结石微创手术，泌尿系统肿瘤腹腔镜手术，前列腺剜除术，显微镜下精索静脉结扎术；阴茎假体、阴茎弯曲矫正、梗阻性无精症的综合治疗：输精管附睾管吻合、输精管吻合、射精管切开。发表SCI及中华医学系列文章10余篇，主持和参与多项国家及省级课题。

张炎

        中山大学附属第三医院不育与性医学科主任，主任医师，教授，博士生导师。

        国际性医学会（ISSM）教育委员会委员，亚洲男科学协会常委，中国性学会理事（第六届），中国性学会性医学分会副主任委员兼秘书长（第七届），中国男科显微外科培训中心副主任，中国医师协会男科与性医学医师分会常委（第二届），华南男性生殖与性医学联盟主任委员，广东省医学会男科分会副主委兼手术学组副组长，广东省医师协会男科分会副主委，广东泌尿生殖协会男性生殖医学分会主任委员，广东省中西医结合男科分会副主委，《中华男科学》、《中国性科学》杂志编委，与罗马第二大学联合培养意大利性医学研究生一名，法国国家科研署 (ANR)基金评审专家，承担中国国家自然科学基金3项，以第一或通讯作者在《Fertil Steril》《ANDROLOGY》《J SEX MED》《Urology》《Asian J Androl》《SEX MED》 等期刊发表SCI论著20篇，改良显微输精管附睾管吻合手术视频收录于美国泌尿外科协会手术视频图书馆（AUA Surgical Video LIBRARY 2013）并在2013 AUA年会演示，2015年报道显微精索静脉曲张睾丸动脉旁静脉缝扎术并视频收录（Urology），2016年报道保留输精管脉管的输精管附睾吻合术 (Asian J Androl)，2019年报道根部训练治疗早泄（Asian J Androl），2019年应用“圆房失败”理念治疗夫妻性交失败（APSSM），2020年报道多囊肾合并动力梗阻性无精症（中华腔镜泌尿外科杂志电子版），2022联合意大利团队报道以自慰参数诊疗早泄（Andrology）。