2022TUA指南 | 儿童神经源性膀胱

        泌尿外科学近年来新技术新进展不断涌现，临床医生面临着国内国际诊疗知识不断更新的压力，由于直接面对病人，不得不随时进行知识更新。泌尿外科医生学习联盟成立以来一直秉承赋能医护的宗旨，现将2022版《TUA泌尿科治疗指引》部分指南内容转化为简体中文版并对内容加以简单修饰，分享给各位同道，以期共同学习提高。

        指南是领域内权威专家的专业经验与实证医学研究文献而制订，仅供专业泌尿外科医生诊疗“参考”；并非法律术语的“医疗常规”或“医疗水准”，也不是法律诉讼的“医疗过失”判断标准。

神经系统任何位置的病变都可能导致神经性逼尿肌与括约肌功能障碍的发生，导致不同形式的下尿路功能异常，最终造成尿失禁、尿路感染、膀胱输尿管反流、肾脏瘢痕化及肾功能衰竭。脊髓发育不良包括由于神经管闭合障碍导致的发育畸形，是最常见的造成儿童神经性逼尿肌与括约肌功能障碍的原因。

分类

逼尿肌与括约肌功能障碍跟神经性病变的形态和位置相关性不高。因此，在定义疾病严重程度及制定治疗计划方面，借由尿动力学检查结果和功能来分类较为实用。

根据尿动力学检查结果，可以将逼尿肌与括约肌功能障碍区分为四种类型：

1、括约肌过动及逼尿肌过动

2、括约肌过动及逼尿肌功能低下

3、括约肌功能低下及逼尿肌过动

4、括约肌功能低下及逼尿肌功能低下

诊断流程

病史询问及体格检查

病史询问必须包括清洁间歇导尿的频率（CIC）、漏尿情况、膀胱容量、尿路感染、服药史、排便情况及神经性病变的状态。体格检查包括外阴部及背部检查。

血液及尿液检验

血液检验监测肾功能的变化，若有尿路感染的症状则需行尿液化验。

肾脏及膀胱超声

出生时安排检查，之后每年至少随访一次。主要观察肾盂、肾盏的扩张程度、膀胱壁厚度及残余尿量。

尿动力学检查

所有患者初期都必须接受尿动力学检查来预测上尿路受损的风险，以及评估逼尿肌和括约肌的功能。需要每年固定随访。

核素肾静态显像（DMSA）

评估肾实质功能的标准检查

处理

神经源性膀胱的主要治疗目的为避免尿路功能恶化，及达成有效控尿。

及早开始清洁间歇导尿

尽早开始清洁间歇导尿，可降低肾脏受损及未来需要接受膀胱扩大手术的概率。

药物治疗

抗胆碱药物

抗胆碱类药物可以减少/预防逼尿肌过动及降低膀胱内压，其中奥昔布宁最常用于儿童神经源性膀胱的治疗，除了口服剂型，还有膀胱内灌注（适用于服用口服药有严重副作用患者）及皮肤贴敷（可能会有皮肤反应）两种给药方式。托特罗定、索非那新、曲司氯铵和丙哌维林也可使用于儿童，但皆属于药物适应症外使用。早期预防性使用抗胆碱药物可以降低肾脏受损概率及未来需要接受膀胱扩大手术的风险。

肉毒杆菌毒素注射

抗胆碱类药物治疗失败的患儿，可行肉毒杆菌毒素注射治疗，属于适应症外使用，对于临床症状与尿动力学检查参数都有改善。最常用的剂量为10-20 U/kg，最高可以用到200-360 U。

大便失禁的处理

罹患神经源性膀胱的患儿除了泌尿系统功能受影响外，胃肠道功能也可能受到影响，需要定期随访及必要时加以治疗。

尿路感染的处理

尿路感染在罹患神经源性膀胱的患儿中很常见，无症状的菌尿症不需要给予抗生素治疗。此外，若患儿有膀胱输尿管反流合并反复尿路感染，则建议给予持续性、预防性抗生素（睡前口服治疗剂量1/3）。

膀胱扩大手术

膀胱出口手术

目前并没有任何药物可以有效的增加尿道阻力，只能借由手术（吊带手术、人工括约肌、膀胱颈重建等）增加尿道阻力来改善尿失禁，大多数患者同时会做膀胱扩大手术。

可导尿经皮造瘘改道