六岁男童“金枪不倒”的秘密
从一例真实病例开始:
患儿男性,6岁11月,因15天前摔倒致阴茎外伤,致阴茎少许肿胀,无皮肤裂口,未予特别处理。后出现阴茎持续勃起,无尿痛,排尿顺畅,无其它不适,于8月16日入某院就诊收治。入院完善相关检查(彩超结果如下),排外血管性、肿瘤性疾病,无长期药物服用史,入院经持续冷敷无改善......

入院时

(后续文内见治疗过程)
阴茎异常勃起(priapism,PP)是指男性阴茎在与性刺激没有关联的情况下,发生阴茎持续勃起超过4h的一种病理状态,该病是一种相对少见的疾病,其发病率约为10万分之1.5。
提起阴茎异常勃起,我们往往熟知它可以发生在健壮的中青年,又或者是合并血液系统疾病的患者身上。但是事实上,阴茎异常勃起可发生在任何年龄段,甚至包括新生儿阶段;有研究指出,其发病存在5~10岁的儿童和20~50岁的成人两个集中高发期。
我们先来复习下阴茎异常勃起的分型及其发生机理,便于后面我们针对小儿病例进行讨论以及理解。
阴茎异常勃起的分类



在儿童人群,其发生又多见以下原因:
1、血液病:系儿童阴茎异常勃起的常见原因,有研究指出约占儿童阴茎异常勃起的60%。有时阴茎异常勃起可做为儿童血液病的首发症状出现。在此类疾病中,镰状细胞性贫血又是首位原因。其发病机理可能与红细胞镰状化和海绵状窦体隙内血液淤滞有关。除此之外、葡萄糖磷酸异构酶缺乏症、异常血小板聚集、高纤维蛋白原血症等也可导致儿童阴茎异常勃起。
2、感染:发生在儿童的盆腔蜂窝组织炎、流行性腮腺炎以及其它病毒感染都可引起儿童阴茎异常勃起。其机理可能是血管周围淋巴细胞反应阻碍静脉回流所致。尤其是病毒感染,往往被误诊为查不出原因的特发性异常勃起。Dewan等人曾报道的4例儿童阴茎异常勃起中,仅1例是Fabry's病,3例是由感染引起。其中1例阐尾切除术后5天出现盆腔脓肿,继而出现异常勃起。另2例均为病毒感染(1例在尿中分离出Echo病毒,1例在恢复期柯萨奇B病毒效价降低)。
3、医源性因素:虽然此类情况在成人中报道较多,但临床治疗中的血液透析、抗凝剂、静脉脂肪乳剂都可能导致儿童阴茎异常勃起。
血液透析和抗凝剂可能与肝素诱发血小板抗体和补体介导的白细胞淤滞所产生的聚合物阻碍海绵体的静脉回流有关。而静脉脂肪乳剂可使血液呈高凝状态以及形成脂肪酸,可使脊髓中枢过度兴奋,使支配勃起组织的神经传导发生异常,从而引发阴茎异常勃起。
4、其它:糖尿病、淀粉样变性、Fabry's病等。
总的来讲在儿童阴茎异常勃起中,除镰状细胞性贫血外,其它因素是非常罕见的。但也有研究文献指出,没有确切原因的异常勃起(特发性异常勃起),可占儿童异常勃起的8.4%。
儿童阴茎异常勃起虽然有其特殊性,但其分类与成人大致一致。对阴茎异常勃起患儿首先需作全面病史采集和体格检查,重点包括:既往有无阴茎异常勃起发病史、外伤和血液病史、勃起持续时间、疼痛程度、曾使用药物,并行生殖器体查等,
体查时:缺血性阴茎异常勃起患者阴茎海绵体非常坚硬,但阴茎头较柔软;非缺血性阴茎异常勃起患者通常阴茎增大,但并不完全坚硬。
进一步的确诊需要海绵体抽血行血气分析及彩色多普勒超声检查。阴茎海绵体血气分析,如果氧分压<30mmHg(1mmHg=0.133kPa),二氧化碳分压>60mmHg,pH<7.25,即确诊为缺血性阴茎异常勃起。
彩色多普勒超声是血气分析的替代或补充检查方法,缺血性阴茎异常勃起表现为阴茎海绵体动脉内血流很少或无血流,非缺血性阴茎异常勃起阴茎海绵体动脉内为高血流。
本文所涉及病例主要考虑非缺血性阴茎异常勃起,这是一种相对比较少见的阴茎异常勃起情况,这一类阴茎异常勃起大多是由于外伤引起(如被人踢伤或撞伤阴茎及附近处,或者从高空坠落时骑跨损伤等),通常有会阴部挫伤、肿胀等表现,可合并骨盆骨折,阴茎多呈半勃起状态。
其发病机理与成人病例不同,为外伤所导致的阴茎海绵体动脉或分支损伤,使动脉血流绕过高阻力的螺旋动脉,直接进入海绵窦,形成异常血流通道,使动脉灌流超过静脉回流,致阴茎勃起。故临床上检验这种病例阴茎内样本的血气分析值等同于动脉血。在阴茎血管造影、阴茎海绵体造影等检查的帮助下,可发现阴茎海绵体动脉与海绵体窦阴茎海绵体内的血液高灌注率。
这一类患者通常无勃起疼痛或疼痛很轻,异常勃起的出现呈迟发性,阴茎内血液样本的氧分压水平高,阴茎海绵体内压力较低,这些特点明显有别于缺血性异常勃起。
结合患者病史、体查、一般检验、阴茎海绵体抽血行血气分析及彩超检查结果,注意依托MDT,与相应的专科医师会诊(如血液科、肿瘤科、精神科或小儿内科等),注意排除某些基础疾病(如镰状红细胞性贫血、白血病、肿瘤)或使用某些相关药物(如抗凝血、抗抑郁药物及阴茎海绵体注射的血管活性药物等)等原因引起的缺血性阴茎异常勃起,重视对于这类患者在阴茎海绵体局部治疗之前或同时进行基础疾病的诊断和处理。
非手术治疗
发病初期,对于儿童缺血性阴茎异常勃起早期的一线治疗方式是非手术治疗。非手术治疗的目的是使阴茎恢复到疲软和无痛的状态,常采用综合方法,包括:
(1)镇静、镇痛和阴茎局部冷敷等对症治疗,能部分缓解患者的病情;
(2)阴茎海绵体注射拟交感神经药物治疗,收缩舒张的动脉以降低动脉血注入,增加静脉血排出;
(3)海绵体穿刺抽吸冲洗术进行减压治疗。海绵体穿刺抽吸冲洗术治疗儿童缺血性阴茎异常勃起已经被大量研究广泛报道,均取得了较好的治疗效果,其方法概况为:用粗针或穿刺针穿刺阴茎海绵体,抽吸出黏稠血液,挤压阴茎海绵体脚,用生理盐水反复冲洗,直至流出的血液颜色变红、阴茎变软,此时认为阴茎海绵体血流恢复正常,敷料加压包扎观察,必要时重复行海绵体穿刺抽吸冲洗术。研究认为单用该法效果不佳,多在抽吸后即注入拟交感神经药物以提高缓解率。常用的拟交感神经药物有去氧肾上腺素(商品名:新福林)、间羟胺和肾上腺素等,基于α受体的高度特异性,有研究及临床实践推荐新福林作为首选药物。要注意有心血管疾病者,使用这类药物时应注意监测血压和心电图的变化。
手术治疗
经非手术治疗(海绵体放血和α受体激动剂注射)后多长时间后应转为手术治疗目前仍缺乏循证医学证据指引。来自临床实践及国际咨询委员会建议在考虑手术短路治疗前,应至少进行1h的海绵体放血和α受体激动剂注射治疗。对α受体激动剂存在禁忌证的患者(如恶性肿瘤、高血压控制不佳、使用单胺氧化酶抑制剂者),可以较早考虑选择手术干预。
由于手术治疗可能损伤阴茎的结构,引起勃起功能障碍的发生率较高,不应作为一线治疗手段,只有在采用非手术治疗阴茎异常勃起无效的情况下,才应考虑使用手术治疗。
手术治疗儿童阴茎异常勃起常采用逐步递进的方法,即先行远端阴茎海绵体与尿道海绵体分流,若疗效不佳,再考虑行近端阴茎海绵体与尿道海绵体分流。
远端阴茎海绵体与尿道海绵体分流术:用粗针头或血管穿刺导管从龟头进针直穿入阴茎海绵体分流(Winter分流术)。经阴茎龟头用手术刀刺透(Ebbehoj分流术)或切开至阴茎海绵体(Al-Ghorab 分流术),使龟头与阴茎海绵体交通,达到阴茎海绵体与尿道海绵体的分流作用。
通常远端分流术应同时行双侧以达到充分引流,缓解持续勃起引起的疼痛和缺氧,但因双侧阴茎海绵体有交通,也有研究报道龟头与单侧阴茎海绵体分流即可达到治疗目的。
近端阴茎海绵体与尿道海绵体分流术(Quakles方法):虽有零星报道,但因病例数有限,其对海绵体组织的损坏程度仍受质疑,目前还没有该术式治疗小儿阴茎异常勃起的高级别循证医学证据推荐。
非缺血性阴茎异常勃起的部分病例经观察或保守治疗后可得到缓解;即使未好转者,也不会对海绵体内环境的稳定或超微结构造成不良影响。基于此发病机理,其治疗原则是尽量减少对勃起组织的创伤,尽可能多地保持勃起功能,因此保守治疗应做为一线治疗。
在保守治疗无效,对患者造成不便的情况下可采用高选择的动脉栓塞,若栓塞治疗失败后可选择手术结扎治疗。
保守治疗
儿童非缺血性阴茎异常勃起的保守治疗包括一些无明显损伤的措施,如阴茎局部冰敷、加压包扎、特定位置的压迫(可超声引导下进行)和超声引导下的注射凝血酶等。这些措施在基层医疗单位或条件较差的状况下非常实用,可减少选择性动脉栓塞或手术结扎的概率。尤其是超声引导下的压迫特定位置及超声引导下注射凝血酶的治疗方法对非缺血性阴茎异常勃起具有较好的治疗效果。



手术治疗
手术治疗对阴茎的损伤较大,易导致ED。主要导致ED的原因有:海绵体分流量过大致使静脉回流增多,或海绵体纤维化。故手术治疗一般作为栓塞失败、无法定位或技术条件不具备时的备选方法。手术结扎动脉瘘口或切除假性动脉瘤的有效率在60%以上,但ED的发生率也相对较高。常用的手术治疗方法包括海体动脉-窦状隙瘘切除术、海绵体动脉结扎术和阴部内动脉结扎术。

患儿治疗后效果


群内同道交流讨论



缺血性阴茎异常勃起属于泌尿外科临床急症,如果不能及时、有效救治,患者症状常常需要数日才能缓解,且日后均可能发生勃起功能障碍风险。原因是持续性的缺血会导致阴茎海绵体组织学发生变化。缺血发生12h后,阴茎海绵体发生间质性水肿,海绵窦内皮出现进行性损伤,并促使基底膜暴露;24h后出现血栓黏附;缺血48h后,可见海绵窦内血栓,平滑肌坏死,并有成纤维细胞样的细胞浸润。
当缺血性异常勃起发病48~72h后,临床干预也许可以缓解勃起以及疼痛症状,但已无法保护患者的性功能。
在本例患儿中,考虑高度怀疑外伤关联的非缺血性阴茎异常勃起,最终通过保守治疗取得了良好的疗效。期望通过这样一例发生在小儿患者的阴茎异常勃起,让我们重新审视阴茎异常勃起的发病人群绝不仅仅是青壮年,也需认清小儿阴茎异常勃起发病机理、治疗策略与成人不同之处!
致谢(排名不分先后):本文所采用真实病例由 江西省儿童医院 副主任医师 王江华供稿;北京朝阳医院 副主任医师 韩虎、江西省儿童医院 副主任医师 王江华、泰和县人民医院 主治医师 李元桓、深圳怡康妇产医院 副主任医师 李海勇共同参与创作讨论。
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[4]Alan J.Wein,Louis R.Kavoussi,Alan W.Partin,et al.坎贝尔-沃尔什泌尿外科学.第3卷,泌尿结石与肾病外科学[M].11版.夏术阶,纪志刚,译.郑州:河南科学技术出版社.2020.
[5]2022版《TUA泌尿科治疗指引》
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编辑:蔡宇婷
审核:王欣
终审:郭涛
