刘贵中 | 小阴茎规范性诊疗
导语
小阴茎发生机制具体不明，可能与内分泌异常、性腺轴异常、染色体异常或基因异常有关。胚胎时期7~8周在SRY基因作用下，中肾管开始发育，副中肾管退化，在母体胎盘人绒毛膜促性腺激素（HCG）刺激胎儿睾丸间质细胞开始分泌睾酮（T），至胚胎12周外生殖器分化完成。下丘脑开始产生促性腺激素释放激素，垂体前叶分泌促性腺激素与HCG共同作用，T在外周组织5-α还原酶作用下转化为双氢睾酮（DHT），阴茎进一步发育。出生6个月内由于体内较高的T水平，阴茎进一步发育至3.5~4cm。6个月至青春期前，睾丸处于静默状态，睾酮去势水平以下，阴茎依赖生长激素缓慢生长至6cm左右。青春期前1~2年肾上腺分泌雄激素增多，阴毛和腋毛开始发育，中枢内在抑制解除，下丘脑GnRH神经元活化，垂体分泌LH和FSH增加，睾丸分泌T增加，T与生长激素协同作用，促进附属性腺和第二性征发育。
那么，小阴茎该如何诊断治疗呢？
测量SPL时，需在室温下进行，患者站立位或者卧位，手提捏阴茎，向外牵拉至最大长度，然后用硬质直尺抵住耻骨联合，测量生殖器上方距离根部的距离即为SPL，不包括包皮长度。
正确测量SPL
来看看达标的弟弟长啥样：
年龄与SPL正常值以及-2.5SD值
小于相应年龄段最后一列数值，即算小阴茎。
通过以上标准，小阴茎的诊断并不困难，但是小阴茎常常被误诊或漏诊，最常见的原因是肥胖导致阴茎埋藏、隐匿性阴茎、阴茎伸展长度错误的测量、缺乏阴茎长度人口标准知识。肥胖儿童阴茎常常埋藏于皮下组织，无法外露或仅有少许阴茎外露，按压下腹部阴茎长度显露满意，需要积极锻炼减肥即可，而隐匿性阴茎是阴茎皮肤固定不良、阴茎手术后瘢痕形成等造成发育正常的阴茎隐匿于耻骨前皮下组织中，部分阴茎体不能外露，常常需要手术治疗。
小阴茎治疗遵循个体化原则、模拟正常青春期、减少器官干预原则。全模拟：GnRH脉冲泵，适用于下丘脑异常者，模拟下丘脑脉冲式给药方式，但费用昂贵，临床用药不便；部分模拟：hMG、hCG，适用于下丘脑或垂体异常者，每周肌肉注射药物2次，效果良好；终端模拟：睾酮替代或补充治疗，适用于睾丸异常或睾酮受体异常者。
小阴茎患儿首选十一酸睾酮胶丸口服，推荐（40~80）mg Bid，早晚餐时整丸吞服，或十一酸睾酮针250mg，每月肌注一次，促进外生殖器和男性第二性征发育，用药期间每个月复查，观察第二性征发育情况，测量SPL，检测性激素水平，待阴茎达到满意长度停药观察。对于肥胖患儿或E2升高者可选择十一酸睾酮（40~80mg）Bid联合来曲唑（1.25~2.5）mg Qd，后者是芳香化酶抑制剂，减少E2升高对骨骼促进作用，以达到延迟骨龄发育，促进青春期男童线样生长，改善终身高水平。
谨记：用药前务必关注患儿身高和第二性征发育情况。青春期小阴茎患儿补充睾酮前，关注患儿身高水平，如存在矮小症，身高欠缺较多，首先补充生长激素治疗，待患儿身高欠缺纠正后再治疗小阴茎。如若不然，可能会影响成年后身高水平。
附表：男童身高体重参考标准
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