发现肾错构瘤怎么办？｜世界肾脏病日科普（八）

肾血管平滑肌脂肪瘤（Angiomyolipoma，AML）又称肾错构瘤;是一种常见的肾脏良性肿瘤,约占肾肿瘤的3%。它是一种良性肿瘤，所以不用特别担心。过去认为肾错构瘤是很少见的一种疾病，近年来，随着医学影像学的发展和人们对健康体检的重视，其检出率逐渐升高，临床上肾错构瘤已不少见。

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一、肾错构瘤是什么？

肾错构瘤由异常增生的血管、平滑肌和脂肪交织构成，错构瘤不仅可以发生在肾脏，还可以出现在脑、眼、心、肺、骨等部位。偶尔可见到肿瘤细胞分裂活跃，区域淋巴结有转移。但尚未见到有全身播散的报道。肾错构瘤可以是单独的疾病，也可以是结节性硬化症在肾脏的一种表现。大约50%的肾错构瘤患者伴有结节性硬化。伴有结节性硬化的肾错构瘤通常都是双侧、多灶，病变较小且性别分布无差异。不伴有结节性硬化的错构瘤则主要见于女性，病变通常为单侧单灶，病变常常较大。肾错构瘤的具体病因尚未完全明确，可能是各种因素引发的基因突变，导致人体正常组织出现异常增殖。高危因素包括女性（女性发病率明显高于男性，男女比例为1：7）、体内性激素水平变化（受到性激素的影响，在妊娠期体积易增大）。

二、肾错构瘤大多没有症状

肾错构瘤发展缓慢，早期多无症状，所以常常在体检时发现，或者在因其它疾病检查时意外发现。但这并不意味着肾错构瘤就不会产生症状。当肿瘤较大时，可出现腰腹部胀痛。由于错构瘤组织中血管丰富，血管壁缺乏弹力组织, 故容易发生破裂出血，尤其是体积较大的错构瘤。当肿瘤直径> 4.0厘米或形成动脉瘤时易破裂。若肿瘤内或肿瘤周围出血，可造成腰部疼痛，甚至突发剧痛，严重者在短时间内出现休克。血尿较为少见。此外，少数患者还会有一些肾外表现，如面部蝶形分布的皮脂腺瘤、癫痫、智力减退等，见于伴结节性硬化症的患者。

三、肾错构瘤的诊断

B超和CT是诊断肾错构瘤的主要手段，其中CT诊断的准确率更高。肾错构瘤在B超检查中一般表现为回声不均匀，肿瘤内的脂肪及血管部分呈现分布均匀的高回声区，而平滑肌部分则显示为低回声区。由于绝大多数的肾错构瘤瘤体中含有脂肪成分，薄层CT检查可以检出病变内部哪怕是极少量的脂肪组织，据此可以作出准确诊断。因此CT检查可以作为确诊本病的重要手段。

四、何时才需要治疗？

如果确诊了肾错构瘤，那该怎么办呢？当肿瘤较小且没有临床症状时，可暂时不予处理，定期随访观察。但是，这也不能一概而论。前面提到错构瘤富含血管，会发生破裂出血，尤其是体积较大时。所以，一般来说，肿瘤如无症状且直径小于4cm者可暂不手术，定期检查，每半年一次复查（每年至少做一次B超）。对肿瘤直径大于4cm者或出现了血尿等症状时，考虑手术治疗。因错构瘤常有多发性及双侧性倾向，故应争取行肿瘤挖除术或部分肾切除术。首选腹腔镜下肿瘤剜除术，术中冰冻切片确认病理。如果是遇到恶性肿瘤不能除外的情况时，应行腹腔镜下肾部分切除术。对于有肾错构瘤病史、突发腰部疼痛、甚至短时间内出现休克的患者，要想到瘤体破裂出血的可能，需急诊就医。