泌外在线 | 腹腔镜治疗肾恶性神经鞘瘤 1 例报告并文献复习

     泌尿生殖系统神经鞘瘤为泌尿外科的少见病， 恶性更为罕见，由于缺乏特异性临床表现，极易误诊。我院 2009 年 2 月收治 1 例，结合文献复习，对该病的病因、诊断以及治疗等进行总结。现报告如下：

【病例报告】

     患者男性，47岁，因左侧腰痛 20 余天入院。既往无类是发作病史，无血尿史。体查无明显特殊。

     实验室检查：尿常规示潜血 3+，RBC  20/μL。彩超示左侧腹膜后 54 mm×43 mm 混合型包块（实质为主），与左肾关系密切。CT 示左肾占位，最大径5 cm，不均匀强化。

     全身麻醉腹腔镜下行根治性左肾切除术。术中见腹膜后巨大肿瘤来源于左侧肾脏，外向型生长为主，与腰大肌粘连紧密。将累及腰大肌，左侧肾上腺， 肾周脂肪，肾周筋膜连同左肾一并切除。手术时间 3 小时 30 分钟。

     术后病理报告：左肾恶性神经鞘瘤，输尿管断段及左肾上腺未见侵犯，免疫组化示 Vim（+），S- 100（+），CK- L（-），CK- H（-），EMA（-），MBP（-），HHF35（-），actin-  平（-），actin-  横（-）。患者术后恢复良好，术后半月开始接受放射治疗，目前随访2个月，未见肿瘤局部复发与远处转移。

【讨论】

     神经鞘瘤来源于周围神经鞘 Schwann 细胞，可发生于全身各处的周围神经，如四肢屈肌侧、颈部， 胃肠道、腹膜后以及后纵隔等处，也有肿瘤原发于颅内、卵巢和子宫颈的报道，但发生于泌尿生殖系统比较罕见^[1]，肿瘤大部分为良性、单个，生长缓慢。

     恶性神经鞘瘤原发于神经鞘或继发于神经纤维瘤，神经纤维瘤恶变率为 24%～29%，而神经鞘瘤恶者罕见。恶性神经鞘瘤与多发性神经纤维瘤（Von Recklinghausen's disease）起源有关，深部神经鞘瘤比体表神经鞘瘤更易恶变^[2]。神经鞘瘤的病因学不是很清楚，也许与多发性神经纤维瘤Ⅱ基因的缺失或突变有关^[3]。

     神经鞘瘤常无症状，逐渐长大后压迫临近的器官产生相应的症状，如疼痛、尿路刺激、尿路梗阻、尿滁留或积水等。B超、CT及磁共振有助于肿瘤的定位检查^[4]：B 超表现为边界清楚均匀低回声结节状包块；CT 显示边界清楚高密度实体性包块，常无钙化，增强显示肿块均匀强化。

     因泌尿生殖系神经鞘瘤缺乏特异性表现，临床诊断困难，确诊要依靠病理活检。光镜下细胞成分比较单一，神经纤维走行于肿瘤表面，主要有 Antoni A 型和 B 型两种结构，目前的研究表明，以 Antoni A 型较多见。恶变常表现为肿瘤突然迅速长大，局部侵犯，可有假包膜或包膜不完整，术中可见对周围组织有浸润及有压迫性坏死常提示肿瘤为恶性，病理可见有丝分裂像常见核的大小形状改变及过度染色。随着免疫组织化学技术的发展，尤其是对肿瘤特异性标志物 Vim、S- 100、Leu- 7、MBP 等的研究进展，对本病良恶性的区分诊断有一定的帮助。本例免疫组化染色 Vim（+），S- 100（+），结合病理及免疫组化考虑为恶性神经鞘瘤。

     泌尿生殖系神经鞘瘤多发生于周围神经纤维， 治疗以手术切除为主，应彻底切除肿瘤并尽可能保留周围正常组织。虽然术前难以提供准确的良恶证据，但如果病理证实为恶性者应扩大手术范围，BRA- IAN 等主张手术时尽量将肿瘤和周围粘连组织完全切除，术后可辅以放疗及化疗,  但效果不肯定，本例术后 2 周接受放射治疗。恶性神经鞘瘤的预后与是否并发神经纤维瘤有关，并发神经纤维瘤病的恶性神经鞘瘤的 5 年生存率为 30%，不合并神经纤维瘤病者 5 年、10 年生存率分别为 53%、34%。良性神经鞘瘤的预后较好，但仍有局部复发的可能，因此有必要进行长期随访，FDG- PET 对复发肿瘤有一定诊断及随访价值。

【参考文献】

   [1] GIGLIO M, GIASOTTO V, MEDICA M, et al. Retroperitoneal ancient schwannoma: case report and analysis of clinico- radiological findings[J]. Ann Urol (Paris), 2002, 36: 104- 106.

  [2] OKAZAKI M, YOSHIMURA K, SUZUKI Y, et al. The mechanism of epidermal hyperpigmentation in cafe- au- lait macules of neurofibromatosis type 1 (von Recklinghausen's disease）may be associated with dermal fibroblast- derived stem cell factor and hepatocyte growth factor [J]. Br J Dermatol, 2003, 148 (4): 689- 697.

    [3] DOHERTY JK, ONGKEKO W, CRAWLEY B, et al. ErbB and Nrg: potential molecular targets for vestibular schwannoma pharmacotherapy[J]. Otol Neurotol, 2008, 29(1): 50- 57.

    [4] ISOBE K, SHIMIZU T, AKAHANE T, et al. Imaging of ancient schwannoma[J]. AJR Am J Roentgenol, 2004, 183(2): 331- 336.