NO.101 原发性醛固酮增多症的亚型与定位
编者按
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1. 对于那些不宜手术的患者而言，亚型的区分并不太重要，因为药物治疗方案已经比较成熟。因此，这些患者就没有必要进行下一步的评估，而可以直接开始药物治疗。
原发性醛固酮增多症的诊断和治疗
CT.计算机断层扫描；FH.家族性高醛固酮血症；PA.原发性醛固酮增多症；PAC.血浆醛固酮浓度；PRA.血浆肾素活性
2.由于家族性原发性醛固酮增多症极其少见，因此并不是所有的患者都需要进行基因检测。只有对于那些有原发性醛固酮增多症家族史、发病年龄早(<20岁)，或者有早发性脑血管意外家族史的患者才需要考虑基因检测。
3.对于那些有手术机会的原发性醛固酮增多症患者，都应该进行腹部的横断面成像。肾上腺 CT扫描虽然无法明确原发性醛固酮增多症的亚型，但是对于评估肾上腺结节是否存在很有意义。醛固酮瘤的放射学特点主要有：单侧低密度非强化病变，密度低于10HU，平均大小在1.6~1.8cm，对侧肾上腺无异常。但是，由于大约 20%的醛固酮腺瘤体积<1cm，因此不能仅仅只根据CT结果来进行定位。特发性醛固酮增多症的放射学特征主要包括：多发的单侧或双侧肾上腺结节，包括侧支在内的双侧肾上腺体积增大或者表现为正常肾上腺。若同时存在小体积的醛固酮腺瘤及无功能的肾上腺腺瘤，此时 CT成像不易进行区分。
4.为了进行手术定侧，可以术前行肾上腺静脉取样。通过定侧，我们可以区分原发性醛固酮增多症的不同亚型并且评估患者能否获益。
对肾上腺肿块合并醛固酮高分泌的检测流程
5.原发性醛固酮增多症患者术前的评估、患者的选择、恰当的术前准备及对于评估结果精确的解读，对于手术而言都非常重要。施行肾上腺静脉取样的治疗策略如下图。
肾上腺静脉取样方案
A.正确定位，留取右肾上腺静脉标本(R)，左肾上腺静脉标本(L)及下腔静脉标本(l)；B.在采集样本后，用这些比率来评估皮质醇梯度，计算R皮质酷/l皮质醇 及 L皮质醉/l皮质醇，如果皮质醇梯度提示样本收集合格，就可以评估醛固酮分泌的偏侧化。通过比较主侧和副侧醛固酮分泌来决定是否存在偏侧化，其公式为(A优势/C优势)/(A非优势/C非优势)。A.血浆醛固酮浓度；C.皮质醇浓度。ACTH促肾上腺皮质激素。
6.明确诊断为原发性醛固酮增多症的患者，如果考虑行肾上腺切除术治疗，应该做肾上腺静脉取样，以下患者在术前不必行该检查：横断面上明确的单侧肾上腺腺瘤且对侧肾上腺正常年龄<40岁的患者；怀疑为ACC的患者。合理的肾上腺静脉取样术前准备主要包括：持续卧位1h，纠正低钾血症及停用可能影响肾素和醛固酮分泌的抗高血压药物。在选择合适的患者，恰当的术前准备之后，肾上腺静脉取样便可以在禁食次日清晨进行。
7.肾上腺静脉取样经皮股静脉入路较为常用，通过导管尖端采集3个部位的标本：右侧肾上腺静脉、左侧肾上腺静脉及下腔静脉。然后评估标本中醛固酮和皮质醇的浓度。通过比较肾上腺静脉和下腔静脉的皮质醇浓度，来决定标本的采集是否合格。肾上腺静脉与下腔静脉的皮质醇浓度比值应该为（1.1~5.0）：1。这主要取决于是否使用了 ACTH 进行刺激。如果使用了 ACTH 进行刺激，那么取得的标本中的比值就应该较高。如果取样的样本低于上述比值，则应该考虑样本不具有选择性，应该予以舍弃。如果双侧比值均高于上述比值，则被认为具有选择性，那么就可以进行双侧醛固酮浓度的比较，以决定病变部位。通过比较优势侧和非优势侧醛固酮/皮质醇浓度来决定是否存在醛固酮分泌的偏侧化，（Adominant/Cdominant)/(Anondominant/Cnondominant）。如果该比值>（2~4）：1（该比值主要取决于是否使用 ACTH 进行刺激），则认为醛固酮的分泌存在偏侧化。
参考文献：（美）艾伦.J.维恩等主编；夏术阶等主编译，-11版：《坎贝尔-沃尔什泌尿外科学.第2卷，泌尿外科基础与临床决策》，郑州：河南科学出版社，2020.6版，353-356页
编辑：潘秀君
审核：王欣
终审：郭涛