【探泌】硬性疲软综合征：“软硬兼施”，痛不欲生
编者按
慢性盆腔疼痛被定义为脐水平以下疼痛，持续时间超过6个月[1,2]。慢性盆腔疼痛综合征（CPPS）在社会上非常普遍，男性和女性均可发病。研究表明，CPPS会导致身体症状和精神负担，极大地影响人们的生活质量[1-5]。
直到现在，慢性非细菌性前列腺炎被普遍认为是导致男性慢性盆腔疼痛的主要原因[4]。然而，一些盆底治疗师和泌尿外科医师认为可能还存在另外一种导致男性顽固性盆腔疼痛的原因，他们将其称为“硬性疲软综合征”（Hard flaccid syndrome）。
目前尚无关于该综合征的文献发表，只能通过男性健康和盆底物理治疗论坛获得相关信息以提高认识。本文介绍了该综合征的常见症状和体征，并讨论了多模式整体方案如何作为治疗的“金标准”。
本文编译自《Hard flaccid syndrome》，原作者为Kaylie E Hughes ( Specialist Registrar in Urology, St Helens and Knowsley NHS Foundation Trust, Prescot, Merseyside )与Marc A Lucky ( Consultant Urologist, Aintree University Hospital NHS Foundation Trust, Liverpool ) 。
什么是硬性疲软综合征？
硬性疲软综合征作为CPPS的一种类型，其确切发病率尚不清楚，但在一些医学论坛上已有相关病例报道，患者年龄分布从十几岁到七十几岁。在获得正确诊断之前，患者的症状可能已持续了相当长时间。
临床特点
患者常因下列症状就诊：
阴茎和会阴疼痛。疼痛在站立位时最严重，坐位时减轻，仰卧位时消失。排尿时疼痛减轻。
阴茎缩短伴盆腔持续性痉挛/紧绷感。
阴茎感觉改变，触之麻木。
勃起功能障碍。晨勃和夜间勃起消失。除视觉刺激或认知思维外，通常还需要过度的身体刺激才能勃起。勃起时阴茎头仍保持疲软状态 射精疼痛，排尿时尿流量减少。
通常合并心理症状，如失眠、焦虑、抑郁、自我评价低，导致社交孤立和自杀念头。
临床体征
腹部查体和直肠指检无异常。阴茎疲软时，充血的海绵体肌使阴茎质地坚韧，处于半勃起状态。勃起时阴茎有强烈的紧绷感，疼痛加重。与正常勃起不同的是，阴茎头在勃起时仍保持疲软状态。
病因学
硬性疲软综合征的确切病因尚不清楚。与许多CPPS类似，该病本质上受多方面因素影响。来自生物、心理和社会方面的影响改变了盆底和阴茎肌肉的神经血管供应，从而导致疾病的发展和症状的轻重。
应激是导致该病的关键危险因素，它能够引起盆底肌肉长时间收缩。应激可由性交或自慰时对阴茎造成的直接损伤导致，或继发于无直接损伤的社会心理压力。
在体内，心理应激触发肾上腺素的释放，产生原始的搏斗或逃跑反应。身体进入高度戒备状态，血液从某些内脏器官（如胃）流向四肢和盆腔的肌肉，以此躲避危险。
应激与硬性疲软综合征之间关系的生物学理论如下：
早期应激，无论是身体还是心理上的，都会触发异常的搏斗或逃跑反应，从而通过阴部神经会阴支增加对盆腔肌肉的交感刺激。
传入神经纤维释放大量肾上腺素、去甲肾上腺素和皮质醇，促进血液流向球海绵体肌、坐骨海绵体肌和提肛肌，同时引起肌肉持续收缩。
坐骨海绵体肌和球海绵体肌持续收缩导致阴茎背深静脉受压，进而阻碍阴茎静脉回流。这可能是导致阴茎疲软时半充血的原因。
长时间的肌肉收缩导致继发于神经源性炎症的盆腔肌肉神经病变。肌肉失去放松能力，保持收缩状态。这可能是导致男性盆腔严重痉挛和紧绷感、阴茎缩短、勃起和排尿功能障碍的原因。 然后出现肌筋膜疼痛综合征。肌肉出现多个疼痛触发点，导致该区域变得极度敏感。对阴茎/盆腔的轻微刺激引起传入和传出神经冲动的复杂级联，进而导致神经肽的分泌，最终产生与初始刺激不相称的严重疼痛和炎症。
影响该病发展的社会心理因素具有性心理特征。患者紧张加剧时症状恶化或复发。患者常对未来感到痛苦，这反过来又使他们极度紧张和焦虑，引发对盆腔更多的交感刺激。患者会变得执拗，专注于对过度敏感部位进行定期自我检查，这导致进一步的肌肉痉挛和症状加重。造成患者陷入这种灾难的一个可能原因是，他们常因无关的往事（如过度自慰或性技巧）而自责。随着对自己性器官的过度关注，患者对身体形象的整体认知也会产生变化。感觉自己无法达到理想状态，反过来引起性欲改变和对性接触的厌恶。随着时间的推移，皮质醇水平的长期升高会导致睾丸激素水平降低，从而改变性欲和性能力。患者感觉自己丧失了男子气概[6-11]。
检查/诊断
与所有慢性疼痛综合征一样，硬性疲软综合征是一种排除性诊断[3,4]。在获得正确诊断之前，大多数患者已看过多个医生，并可能被误诊为其他疾病，如佩罗尼病。患者接受密集检查的情况并不少见，例如：血液检查包括激素分析和前列腺特异抗原（PSA）、尿液分析和尿液培养、性传播疾病筛查、软性膀胱镜检查、阴茎多普勒超声检查和盆腔/阴茎MRI检查，这些检查结果全都正常。
临床病史和查体可以帮助直接作出诊断。关键的症状和体征可能包括：阴茎缩短（尽管非常主观）、慢性疼痛在仰卧位和排尿时减轻、阴茎有“空心感”。如前所述，查体可发现阴茎疲软时仍半充血，质地坚韧。
治疗
由于对硬性疲软综合征的认识不足，泌尿外科医师尚不能广泛辨别该病，这就造成了治疗方面的困难。与任何CPPS一样，在治疗时采取多模式整体方案至关重要[4]。其中最重要的是让患者认识到这是一种慢性疼痛综合征，其阴茎没有任何生理功能上的问题。不要因自己的症状而自责，这样有助于减轻其焦虑情绪[12-14]。针对神经性疼痛的简单镇痛和药物治疗（如去甲替林）可用于缓解症状[4]。指导患者掌握盆底、生物反馈和触发点理疗（反向Kegel运动和Z型训练器）的方法，便于他们继续在家中练习以有效放松盆底[15,16]。
由于焦虑是该病发展和持续的主要危险因素，因此尽早就诊和认知行为疗法（CBT）在治疗中尤为重要。应教导患者解决任何潜在的情绪问题，同时培养和发展排解压力的方法。记录症状日记可能会有所帮助。良好的睡眠、卫生保健、健康饮食和运动，这些都有助于减轻压力和改善健康状况。规律运动同样有益，它可以增强核心肌群，减轻盆底肌肉压力。
一些放松技巧，比如呼吸运动、通过冥想、瑜伽或运动来增强正念，对成功治疗该病至关重要[17-20]。CBT能够帮助患者接受并适应慢病生活。
结论
慢性盆腔疼痛伴有排尿和勃起功能障碍的所有年龄段男性均应考虑可能患有硬性疲软综合征。尽管该病可以引起身体和精神上的病变，但由于目前缺乏关于该病的文献发表，泌尿外科医师尚未普遍接受这一观念。通过提高对该综合征的认识，以实现早期诊断、减少误诊以及更快地获得合适的治疗。
译者后记：
目前国内暂无关于该病的文献发表，编译不当之处，请大家指正。硬性疲软综合征（Hard flaccid syndrome ）得名于阴茎在疲软（flaccid）时仍充血，处于半硬（semi-rigid）状态。将其称为“软硬综合征”，可能读起来更顺口，便于记忆和传播。“软硬”这一对反义词更能体现出该病在发病机制、临床表现等方面复杂、矛盾的特点。
编译|王冬(陕西中医药大学附属医院)
编辑|榭小仙
审核|张广涛
