每日一题|NO.303 试述重复肾盂和输尿管畸形的病理、诊断及治疗

1、病理

自中肾管发生输尿管芽的上方，另生出一副输尿管芽，其上端也进入生肾组织，即形成重复肾盂和输尿管。在发育过程中，正常输尿管芽逐渐与中肾管分开而移向外上方，使输尿管开口于膀胱三角区。如两个输尿管芽距离较远，副输尿管芽可被中肾管带引至下内方，达膀胱以外，使重复输尿管在男性开口于后尿道前列腺部或三角区；女性则开口于阴道前庭或位于外括约肌远侧的尿道中，因而会出现尿失禁现象。双输尿管互相交叉，绕向后面的重复输尿管易受压，导致积水或继发感染。少数病例输尿管部分重复，在中段合并成一根输尿管进入膀胱。

2、诊断

重复肾盂和输尿管往往在尿路造影或膀胱镜检时偶然发现。女性病人的重复输尿管伴有异位开口，表现除正常排尿外，兼有尿失禁样症状。将亚甲蓝液注入膀胱，如漏出尿液不带蓝色，便证明重复输尿管开口位于膀胱外。

3、治疗

对于临床症状不典型病人，可不作特殊治疗。合并有梗阻性积水、重度感染或女性异位开口，应将肾重复部分切除，并将其所属输尿管尽量低位切断。若重复肾功能尚好，肾积水和感染不显著，可将异位开口的重复输尿管移植到膀胱。