每日一题|NO.335 试述胡桃夹综合征的诊断与治疗进展

试述胡桃夹综合征的诊断与治疗进展

胡桃夹综合征（NCS）也称为左肾静脉压迫综合征，基于左肾静脉解剖位置的不同，可分为前胡桃夹综合征和后胡桃夹综合征。前者是指左肾静脉在腹主动脉和肠系膜上动脉之间的夹角处受到压迫，后者是指左肾静脉在腹主动脉和脊柱之间受压迫，两者均可导致左肾静脉回流受阻，引起血尿、蛋白尿、腰腹部疼痛、性腺静脉曲张等一系列临床症状。

1. NCS的病因

在正常解剖下，左肾静脉经过腹主动脉和肠系膜上动脉之间的夹角汇入下腔静脉，当某些因素导致该夹角减小（小于35°~45°）时，如青春期发育迅速呈瘦高体型、脊柱过度伸展、腹腔器官下垂、腹膜后及肠系膜脂肪减少、淋巴结肿大及肿瘤压迫、脊柱前凸、左肾静脉及肠系膜上动脉位置变异等情况均可导致NCS。

2. NCS的主要临床表现

NCS的主要临床表现血尿、蛋白尿、腰腹部疼痛、性腺静脉曲张。

3. NCS的诊断

实验室检查主要包括尿液分析、尿红细胞相位、尿蛋白定量、血常规、肾功能等相关检查。影像学检查包括彩超、多层螺旋CT、左肾静脉造影或血管内超声，必要时可行膀胱镜检、肾活检等排除其他系统疾病引起的血尿、蛋白尿等相关症状。彩超可作为门诊诊断胡桃夹综合征的首选检查，具有较高的灵敏度和特异度，但其测量指标及范围参数变化较大。若彩超提示左肾静脉在肾门段与受压段的直径比值大于4:1及血流速度比值小于4:1，可考虑诊断NCS。多层螺旋CT较彩超更直观地显示左肾静脉与腹主动脉及肠系膜主动脉之间的解剖关系，CT血管造影（CTA）较CT更形象地显影左肾静脉受压情况，能准确测量肠系膜上动脉和腹主动脉之间的夹角，更好地评估左肾静脉受压程度，其敏感度及特异度相比彩超稍高。MR成像及MR血管造影具有无辐射性，能较好地显示左肾静脉与周围软组织的解剖关系。彩超和CTA在诊断NCS方面具有较高的诊断价值，彩超可以作为门诊初步诊断 NCS的首选。通过上述检查仍未明确诊断NCS，可以通过左肾静脉造影或血管内超声（IVUS）测量左肾静脉和下腔静脉之间的静脉压力梯度来进一步明确诊断。左肾静脉造影和IVUS是诊断NCS的金标准。左肾静脉造影可动态下观察左肾静脉受压情况及狭窄程度，准确测量下腔静脉和左肾静脉之间压力梯度。左肾静脉和下腔静脉间的压力差一般小于1mmHg，若两者压力差大于3mmHg，可诊断为NCS。

4. NCS的治疗

目前NCS的主要治疗方法包括：保守治疗、手术治疗。

保守治疗：国外专家建议，无症状血尿、蛋白尿或轻度及可忍受症状的青少年患者可进行为期2年以上保守观察治疗。在保守治疗期间，患者应增加体重、避免剧烈活动，定期复查血常规、尿常规、肾功能、彩超等随访病情的进展。相关文献报道，血管紧张素转换酶抑制剂可改善蛋白尿症状，阿司匹林可改善左肾灌注比，使左肾静脉充血症状得到缓解，这些药物治疗可改善 NCS相关临床症状，但长期效果还需要进一步的随访。

手术治疗：国内外专家推荐的NCS手术指征，严重血尿（尤其是复发性血尿）、严重症状（如腰腹痛、贫血、肾功能损害、持续直立性蛋白尿、重度精索静脉曲张等）、经2年以上的内科对症保守治疗后症状无明显缓解或加重。NCS的手术目的是解除左肾静脉的压迫，传统手术方式（包括开放、腹腔镜等）有左肾静脉移位术、肠系膜上动脉移位术、左肾自体移植术、性腺静脉移位术、大隐静脉旁路术、脾肾静脉旁路术等。传统的手术方式能有效解除左肾静脉受压，约87%的患者接受手术治疗后NCS相关症状得到缓解，目前是治疗NCS的主流手术方式。但是传统手术方式创伤较大，术中涉及血管离断及吻合，存在较高的出血风险，术后可能有血栓形成、血管吻合口狭窄等情况，不易于青少年 NCS患者接受。近年来，微创手术治疗在NCS中应用受到越来越多的关注，例如左肾静脉内支架置入术、腹腔镜左肾静脉外支架置入术等。左肾静脉内支架置入术在国外应用较多，但其在青少年NCS患者应用中的安全性和有效性仍在争议。腹腔镜左肾静脉外支架置入术不涉及的血管离断、吻合，避免了肾脏缺血损伤，降低了术中出血风险，术后无血栓、吻合口狭窄等优点，其在NCS中的应用日渐增加，但目前市场尚无十分成熟的左肾静脉外支架，随着青少年生长发育，可能存在外支架脱落、移位的风险。

5. 总结

NCS可从临床表现、实验室检查、彩超、CT/CTA、MRI/MRA、左肾静脉造影、血管内超声等相关检查进行逐步确诊。NCS的手术治疗原则是解除左肾静脉压迫，传统手术方式效果确切，目前仍是治疗 NCS的主流手术方式。NCS的微创手术治疗（如左肾静脉内支架置入术、腹腔镜左肾静脉外支架置入术等）的应用日益广泛，有取代传统的手术方式的趋势，但其安全性仍存在争议。