什么是胡桃夹综合征？
胡桃夹综合征示意图
NCS的临床表现主要有血尿、直立性蛋白尿、盆腔疼痛、左侧腰腹痛、性腺静脉曲张(精索静脉曲张或卵巢静脉曲张)、反应性盆腔淤血和肾脏淤血等。其中血尿最为常见，主要是左肾静脉受压导致左肾静脉压力升高，超过3mmHg时可引起肾内小静脉与肾脏集合系统之间的薄壁隔膜破裂而导致血尿。镜下血尿或肉眼血尿与肾静脉性高血压的严重程度相关，镜下血尿的发生率是肉眼血尿发生率的4倍多。左肾静脉穿过肠系膜上动脉与腹主动脉间构成的40°~60°夹角, 正常时被肠系膜脂肪、神经纤维丛、淋巴结及腹膜后组织等组织充塞使左肾静脉不致受压。但在某些情况下，如青春期身体增长过快、脊柱过度伸展、淋巴结肿大及肿瘤压迫等，肠系膜上动脉与腹主动脉夹角变小，导致左肾静脉受压变窄，回流受阻，引起非肾小球性血尿。血尿多于剧烈运动后或傍晚出现，易反复发作。
NCS另一常见症状是直立性蛋白尿，以青春期常见，其发生机制尚不明确，可能与静脉压增高、免疫受损的亚临床状态有关。肾脏血流动力学变化引起的去甲肾上腺素和血管紧张素Ⅱ释放增多与直立性蛋白尿也有关。肾小球对蛋白质滤过增加，超过肾小管重吸收能力形成蛋白尿等临床症状[3]。
NCS的疼痛和静脉曲张也较常见，疼痛是静脉性高血压所诱发的炎症所致，静脉曲张和盆腔淤血则与参与引流左肾血液至下腔静脉或上腔静脉的侧支循环有关。NCS患者左肾静脉受压后导致左肾静脉高压，从而影响了相应支流静脉的汇入，也导致儿茶酚胺类物质释放和交感神经活性等的变化，可引起高血压的发生，也是患者血压升高的原因。
NCS的诊断包含病史、体格检查及辅助检查。尿常规可见到直立性蛋白尿或血尿。最常应用多普勒超声作为NCS诊断的首选影像学方法，敏感性69%~90%，特异性89%~100% ,腹主动脉与肠系膜上动脉夹角<45°，同时还可检查阴囊部位，诊断精索静脉曲张。二维超声可清晰显示腹主动脉、肠系膜上动脉与左肾静脉的位置，测量左肾静脉受压段及远端扩张段的内径及其血流速度；三维超声可多角度清晰显示扩张的左肾静脉与腹主动脉、肠系膜上动脉及其周围组织的空间关系，表现为左肾静脉受压处管腔纤细，远心端呈瘤样扩张。
腹部血管造影 CT(CTA)对NCS的诊断标准包括：最具特异性的“鸟嘴征”和左肾静脉(肾门部/受压处) 直径比≥4.9。NCS的MRA表现与CTA相似，但 MRA能提供更多肾静脉受压部位软组织的信息，同时无辐射，尤其三维对比增强MRA是一种在人体生理状态下进行的无创性血管成像技术，原始图像经多种后处理，可多角度观察腹主动脉、肠系膜上动脉、左肾静脉的解剖关系，并能直接进行数据测量。若仍不能确诊，可行肾静脉造影测量左肾-腔静脉压力梯度，该检查是诊断NCS的金标准，但因其有创性临床上较少采用[1]。
为明确诊断, 应首先行尿红细胞形态检查, 以确定血尿是肾小球性或是非肾小球性, 这样可以缩小鉴别诊断的范围, 有利于确定检查方向和选择适宜检查方法。当血尿为非肾小球性血尿时, 在排除高尿钙症、肿瘤和结石等疾病后应考虑到NCS。
NCS的治疗手段取决于临床特征和患者症状的严重程度，有保守治疗、血管内支架植入、放置血管外支架、左肾自体移植、肾切除术等，目前仍然争议重重[4]。对于一些症状较轻、无并发症的年轻患者一般采用保守治疗的方法，如增加体重、劳逸结合、注意休息、主动监测，避免过度劳累等。NCS合并左侧精索静脉曲张的理想术式是行针对原发病NCS的治疗，但手术创伤较大且费用高，并且随着患者生长发育，NCS有自行缓解消失的可能，所以对于无严重镜下或肉眼血尿、无明显疼痛症状的患者，国内外大部分专家学者推荐仅行精索静脉结扎术。
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编辑：王靖
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