病例分享 | 肾上腺区局灶性Castleman病一例

病例资料

        基本情况：患者男，44岁。因体检发现左侧肾上腺占位20天，于2020年3月12日入院。患者20天前体检査腹部彩超时发现左侧肾上腺区占位。无高血压、心悸、四肢麻木及乏力、恶心、呕吐、腰腹痛等症状，无发热、贫血、消瘦、盗汗等全身症状。体表淋巴结未触及肿大。

        CT：左肾上腺区见团块状软组织密度影，边缘欠清，内密度均匀，大小约6.4 cm×4.6 cm×5.2 cm，增强扫描病变见渐进性强化，左肾受压移位（图1）。

        图1  左侧肾上腺区局灶性Castleman病的影像学表现(箭头所示为肿瘤)

        MRI：左肾上腺区占位，大小6.5 cm×4.3 cm×5.5 cm，边缘清楚，内信号较均匀。增强检查早期显著强化。

        实验室检查：钾离子及儿茶酚胺、醛固酮、皮质醇等与肾上腺病变相关的内分泌学实验室检查均未见异常。

        术前诊断：左肾上腺肿瘤。

        手术治疗：行左肾上腺肿瘤切除术，术中见左侧肾上腺区团块状肿物，大小约6.5 cm×4.5 cm×5.0 cm，质韧，与周围组织界限欠清，肿物血供丰富，肾上腺、肾、肾血管受压移位。术中血压无明显波动。

        病理检查：结节样肿物一枚，包膜较完整，切面鱼肉状，呈灰白色。

        镜下观察：淋巴滤泡增生，体积增大，套区增生的淋巴细胞围绕滤泡生发中心呈同心圆状（图2A、2B），滤泡间区内小血管增生（图2C、2D），有浆细胞浸润。

        图2  左侧肾上腺区局灶性Castleman病病理图片  A.套区膨胀形成向心性环状结构，呈“洋葱皮”样（HE x10）；B.一个套区包绕两个生发中心（HE x10）；C.滤泡间血管垂直插入生发中心形成“棒棒糖”样生发中心（HE x20）；D.滤泡中血管增生（HE x20）

        免疫组化染色检查：K（散在+）、λ（散在+）、CD23(滤泡+)、CD38(散在+)、CD30（-）、CyclinD1（散在+）、CD10(-)、CD21(滤泡+)。

        病理诊断：左肾上腺区病变，考虑Castleman病。

        术后复查：患者术后病情平稳，术后复查CT未见肿瘤复发和转移。

讨论

        Castleman病（Castleman disease，CD），好发于胸部、颈部、腹部、骨盆、腋窝的淋巴组织，是一种病因尚不明确的淋巴增生性疾病，鲜有发生在肾上腺区的CD^[1]。CD并无特异性的临床症状，主要表现为无痛性巨大的淋巴结肿大。CD的病理分为透明血管型、浆细胞型和混合型三种类型。最常见的类型是透明血管型，主要表现为淋巴滤泡增生，体积增大，可见小血管进入；浆细胞型主要表现为各级浆细胞增生浸润；透明血管型和浆细胞型都有γ和λ两种轻链的表达，显示了多克隆性。在透明血管型中，两种轻链染色散在均匀分布，而在浆细胞型中，γ和λ染色都呈阳性，但以λ为主^[2]。多克隆表达的γ和λ支持CD的诊断。而混合型有透明血管型和浆细胞型的共同特点，可在增生滤泡间见大量浆细胞浸润。

        CD影像学同样缺乏特异性，大部分肿瘤边界清晰，部分肿瘤周围可见条索状或絮状影。CT表现为软组织密度，值约30～60 HU。其动脉期强化明显，增幅> 50 HU。造影剂的流量和流速与肿瘤的增强程度有关^[3]。MRI ：T1WI呈等低信号或低信号、T2WI呈高信号，DWI序列呈高信号，增强扫描类似于CT。本例患者CT示渐进性强化。CD的影像学与病理类型有较大关联，透明血管型CD病灶边缘可出现薄环形强化，病灶周围可见供血血管影。而浆细胞型CD多表现为一组或多组增大淋巴结，病灶较小，密度均匀，因其滤泡间大量的浆细胞浸润，血管增生稀少，故CT增强扫描病灶动脉期无强化或轻度强化。由于症状、影像学诊断较为困难，故CD的诊断多依据术后病理结果^[4]。

        腹部CD较为少见，且临床症状与实验室检查并无特征，较难与其他疾病鉴别，可依据影像学与其他腹膜后疾病进行初步鉴别诊断，如：

        1、副神经节瘤：囊实性肿块，且病灶明显强化，肿块边缘清晰无卫星结节；

        2、神经鞘瘤：囊实性肿块，易囊变，沿神经及大血管走行，多呈哑铃状，同样呈渐进性强化；

        3、淋巴瘤：无痛性淋巴结肿大，肝脾增大，可出现“三明治”征，即结节融合包绕血管，与CD较难鉴别；

        4、平滑肌肉瘤：多发于腹膜后间隙，肿块呈浸润性生长，易侵袭周围血管组织，多坏死，无钙化，动脉期可见典型的瘤内血管影；

        5、淋巴结结核：可见点状、弧形钙化，钙化中心可见坏死，增强后可见环形强化。

        CD临床分型有局灶型（unicentric Castleman’s disease，UCD）和多中心型（multicentric Castleman’s disease，MCD）两种，与MCD相比，UCD发病年龄较为年轻，多在30岁左右，男女之间发病率无明显差异^[5]。UCD大多数病理为透明血管型，无全身症状，治疗以手术切除肿瘤为主要手段，预后理想，无需其他后续治疗^[6]；而少部分病理为浆细胞型，同时伴有全身症状，治疗方式同样以手术为主，预后较好，肿瘤不易复发，且全身症状随肿瘤的切除而消退。而MCD临床常呈侵袭性病程，全身多系统受影响，预后相对较差，存在转变为恶性淋巴瘤的可能。需要经手术、放疗、化疗及系统治疗。常常需要联合抗病毒治疗、单克隆抗体、免疫调节治疗等多种治疗手段。本例患者以肾上腺区占位为首发表现，无明显临床症状，与肾上腺其他肿瘤不易鉴别，误诊率极高，该患者手术顺利，术后病理为透明血管性，术后恢复良好。

参考文献：

[1] 魏峰, 李金红, 李双标. 巨大腹膜后 Castleman 病1例报告并文献复习[J]. 现代泌尿生殖肿瘤杂志，2015，7（4）：204-207.

[2] 李飞, 吴芃, 魏强, 等. 左侧腹膜后巨淋巴结增生症1例讨论[J]. 现代泌尿生殖肿瘤杂志，2017，9（5）:309-310.

[3] 杜亮, 崔凤, 熊发奎. 腹膜后Castleman病CT及MR影像特征与鉴别诊断[J]. 浙江临床医学，2020，22（2）：266-268.

[4] 关迪, 刘丹, 闫伟, 等. 腹膜后Castleman病误诊为肾癌一例报告[J]. 中华泌尿外科杂志，2015，36（9）：704.

[5] Luo J, Li S, Huang H, et al. Clinical spectrum of intrathoracic Castleman disease: a retrospective analysis of 48 cases in a single Chinese hospital[J]. BMC Pulm Med, 2015, 15(1):1-9.

[6] 姜崇浩, 李守宾, 刘俊江, 等. 局灶性肾Castleman病一例报告[J]. 中华泌尿 外科杂志，2018，39（4）：307.

---作者简介---

        徐辉；承德医学院附属医院泌尿外科；医学博士，主任医师，副教授，硕士研究生导师，泌尿外科医生学习联盟通讯编委。

编辑：王靖

审核：王欣

终审：郭涛

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