每日一学 | NO.125 肾母细胞瘤

“肾母细胞瘤又称肾胚胎瘤、Wilms瘤，是小儿泌尿系统中最常见的恶性肿瘤。”

Q:

男孩，4岁，其母给患儿洗澡时发现腹部形状异常，来就诊，经检查诊断为肾胚胎瘤，下列哪些表现是合理的:

A.贫血，发热

B.恶液质状态

C.高血压

D.腹部包块

E.严重血尿

A:

答：ABCD

解析：

(一)临床表现

1、腹部肿物 是最常见的主诉，多为偶然被发现，诊断时90%以上可触及肿物。肿物为实质性，但囊性者并不排除肾胚胎瘤。肿瘤表面平滑，太大时则超越中线。

2、血尿 约1/3病例有镜下血尿，但肉眼血尿并不多见。

3、高血压 高血压是肾胚胎瘤的一个表现，肾切除后血压恢复正常的病例很多。究其原因，似乎肿瘤细胞可产生肾素，也与肿瘤压迫动脉引起肾缺血有关。

4、体温 常见低热，可能是由于肿瘤组织坏死或转移。

此外常见腹痛，但多不严重。有巨大肿瘤尤以有转移瘤者，常见贫血。多数患儿一般情况良好，罕见恶液质者。

(二)诊断与鉴别诊断

小儿发现上腹部光滑肿块，即应想到肾母细胞瘤的可能。B超、X线、CT及MRI对诊断有一定意义，但很难通过术前的影像学检查明确诊断。超声可检出肿物是否为来源于肾的实质性肿瘤，可发现肾静脉及下腔静脉是否被肿瘤侵犯，对手术有指导意义。IVU所见与肾癌相似，显示肾盂肾盏受压、拉长、变形、移位和破坏。若肿瘤较大不显影，则可见大片软组织阴影。尿路造影的另一个重要作用是评价对侧肾的功能及发现先天尿路畸形。CT和MRI可显示肿瘤范围及邻近淋巴结、器官、肾静脉和下腔静脉有无累及，有无转移及双侧病变。CT对术前估计切除的可能性有很大帮助，对于肿瘤的临床分期也有一定作用。

肾母细胞瘤须与巨大肾积水、肾上腺神经母细胞瘤等相鉴别。

(三)肿瘤的扩散

肿瘤侵入肾组织后，局部可侵入邻近器官，最多见的是肾周围脂肪组织、膈肌及结肠，少见侵入肾盂，而沿输尿管扩散到膀胱更为罕见。远距离转移可经淋巴至肾蒂及主动脉旁淋巴结。更多见肿瘤细胞侵入血流，经肾静脉进入下腔静脉，甚而达右心房。经血流转移最多到肺，罕见转移至肝、对侧肾、骨、脑等。

(四)治疗及预后

除1岁以内限于肾被膜内的肾胚胎瘤可做单纯肾切除外，目前均已公认肾胚胎瘤须联合应用肾切除、放射治疗与化学治疗。

综合治疗后，肾母细胞瘤的2年生存率可达60%~94%。2~3年无复发应认为已经治愈。双侧肾母细胞瘤可配合上述辅助治疗行双侧肿瘤切除。

参考文献：

那彦群，李鸣主编. 泌尿外科学高级教程. 2019版. 北京:人民军医出版社，2014.8ISBN978-7-5091-6864-6，108-110页.

编辑：舒心