易宏刚 | 肾上腺区节细胞神经瘤VS副神经节瘤

    病例介绍

    患者为20+岁女性，因“体检发现左侧肾上腺区占位”入院。查体无殊。辅助检查：血MNs、RAAS、ACTH及皮质醇量及节律正常。CTU提示左肾上腺区见长囊样低密度灶，径约最大径66mm，增强扫描未见明显强化。左肾上腺受推移，左肾上腺未见明显肢体增粗或结节、肿块影；右侧肾上腺大小形态正常，密度均匀，边缘光整，未见明显肢体增粗或结节、肿块影。术中见肿瘤与肾及肾上腺界限清晰，肿瘤质韧。完整切除肿瘤后，止痛泵止痛，但术后前3天患者出现阵发性剧痛，需要加用镇痛药。术后病理提示：节细胞神经瘤。

节细胞神经瘤与副神经节瘤

    ▲ 节细胞神经瘤

    节细胞神经瘤（ adrenal ganglioneuroma，AGN）为临床罕见的良性肿瘤，是发生在周围神经组织的含有成熟神经元的良性肿瘤，可发生于任何年龄，以成人为多，其肿瘤主要发生于植物神经系统，任何部位均可发生。表现为孤立小结节或呈分叶状，长径达10cm以上。CT 影像可显示肾上腺区类圆形肿物，可呈嵌入式生长，呈现“水滴样”形态。因瘤体内含大量黏液基质，CT 平扫时肿物为低密度影，增强后动脉期强化不明显，静脉期均匀或不均匀强化。

    ▲ 副神经节瘤

    副神经节瘤是一类少见的神经内分泌肿瘤，来源于由神经嵴外胚层发育而成的副神经节细胞，属良性肿瘤，生长缓慢，1％～12％可恶变，体内多部位均可发生，多见于肾髓质，肾外以颈动脉体、颈静脉球体多见，椎管内罕见。副节按其主细胞对铬盐的反应有嗜铬性与非嗜铬性之别，故副神经节瘤亦有嗜铬性与非嗜铬性之分。嗜铬性副节瘤以肾上腺髓质为主要代表，由其发生的肿瘤习惯称“嗜铬细胞瘤”(Pheochromocytoma)；而非嗜铬性副节发生的肿瘤则往往简称“副节瘤”。偶尔肿瘤之一部分表现为节细胞性神经瘤、节神经母细胞瘤或神经母细胞瘤。亦可能同时伴有肾上腺皮质腺瘤。

    ▲ 嗜铬性细胞副神经节瘤

    多见于青壮年，主要症状为高血压和代谢的改变。高血压可有阵发性(突发)型和持续性两类。持续性与一般高血压并无区别。发作时病人可有心悸、气短、胸部压抑、头晕、头痛、出汗。有时有恶心、呕吐、腹痛、视觉模糊。有些病人有精神紧张、焦虑和恐惧、面色苍白、四肢发凉、震颤等症状。有时血压可骤升高，发作一般持续数分钟到数小时，常伴有直立性低血压。持续性高血压最终可导致恶性高血压。由于基础代谢增高，糖耐量降低，病人可有发热、消瘦、体重下降及甲状腺功能亢进的表现。在儿童腹痛、便秘、出汗、视力模糊较为突出，亦有病人平时无症状。测量血/尿中儿茶酚胺及其代谢产物高香草酸(HVA)和香草扁桃酸(VMA)的升高程度，常可使诊断成立。血浆游离MNs和尿分馏的MNs升高≥正常值上限4倍以上，诊断PPGL的可能性几乎100%。CT平扫时密度多不均匀，呈等、低密度，瘤内易发生囊变、坏死，增强扫描实质部分强化明显。

    ▲ 非嗜铬性细胞副神经节瘤

    非嗜铬性细胞副神经节瘤(“副节瘤”、“化感瘤”)此瘤比较少见。可见于中纵隔及后纵隔的脊柱旁沟，后者更常见。多数为良性。只有10%左右为恶性。副节瘤大多为“非功能性”，但偶尔可有功能活性。临床上可出现嗜铬细胞瘤的典型症状，按摩肿瘤可使血压升高。非功能性副节瘤用电镜、细胞化学方法可显示神经分泌颗粒，生化测定可精确定量去甲肾上腺素及肾上腺素的含量。当含量达1.5mg/g时可出现典型的嗜铬细胞瘤症状。

联系

    节细胞神经瘤与副神经节瘤，均是少见的神经来源性肿瘤，两者名称接近，容易出现混淆，且两者关系密切，但生物学行为不同。可参考下图。腹腔镜手术切除是首选治疗方法，术后大多预后良好。节细胞神经瘤术后可能因神经递质代谢，出现剧烈疼痛，可以加用镇痛药。

参考文献：

[1]常丽阳,岳松伟,高剑波等.肾上腺节细胞神经瘤CT及临床特征研究[J].临床放射学杂志,2018,37(09):1535-1537.DOI:10.13437/j.cnki.jcr.2018.09.032.

[2]https://baike.baidu.com/item/%E5%89%AF%E7%A5%9E%E7%BB%8F%E8%8A%82%E7%98%A4/3718607?fr=aladdin

作者介绍

    易宏刚，硕士，温州市中西医结合医院泌尿外科医师。

    擅长：泌尿系肿瘤综合诊疗，膀胱过度活动症，泌尿系结石等疾病。

编辑：张桂芳