腰子越多越好吗?带你认识“重复肾”

作者:万里 浏览 2292

640.png


(作者:攀钢集团总医院 万里)

重复肾畸形是一种较为常见的泌尿系先天性畸形,临床上多以单侧常见。有研究报道,我国的重复肾畸形的发病率约为0.07%。重复肾畸形的临床表现可从一侧肾盂裂到双侧肾和输尿管完全重复,故可根据肾盂的重复程度的不同,分为不完全型和完全型。


Goyanna和Greene(1945年)在梅奥诊所的一系列尸检中,发现了1.25%的人患有各种类型的肾重复畸形。Dees(1941年)在连续的1410例肾盂造影中发现大约有2.7%患者发现了重复肾畸形。Braasch和Scholl(1992)报道了大约三分之一的重复肾病例为单侧肾完全重复。


重复肾输尿管畸形的发生与胚胎期输尿管及肾脏的发生异常密切相关。如自中肾管下端弯曲处同时发出两个输尿管芽,则形成完全性重复肾输尿管;如输尿管芽发出时正常,向后肾培基生长过程中分支过早,则形成不完全性重复肾输尿管。


正常情况下,输尿管开口于膀胱三角区内。凡是开口于膀胱三角区以外的位置,就可称为输尿管开口异位。异位输尿管常与完全性肾/输尿管重复畸形有关。重复肾输尿管畸形可发生于一侧,也可双侧同时发生,左右无明显差异,一般女性多于男性。


临床表现


临床患者多以尿路感染、肾积水、排尿困难、漏尿、腹痛等临床表现而就诊,而约60%患者无明显临床症状。


现常采用的手术方式为:

1、输尿管膀胱吻合术。

2、输尿管肾盂吻合术。

3、上半肾及上输尿管切除术。


对于重复肾输尿管畸形合并输尿管异位开口的患者术前明确异位开口的部位及数量对手术的选择至关重要。


临床诊断


静脉肾盂造影,膀胱镜检查,磁共振水成像,CT三维重建等检查可以较为直观的显示双肾、双输尿管的形态,对患者的诊断及治疗有极为重要的参考价值。


临床治疗


对于重复肾的治疗,结合文献报告,对于无临床症状的重复肾,大量文献表明无需特殊治疗,仅需门诊随访观察[1,2]。肾功能良好、无明显积水、结石等患者则的通常采取保守治疗后,定时随访[3]。


而重复肾的手术治疗方面,其手术术式也是多种多样的。因重复肾伴发合并症可以多样,如伴发异位输尿管开口的尿失禁或发热、泌尿系感染,以及输尿管囊肿压迫尿道的排尿困难等症状[4-6]。


故目前对于重复肾的手术治疗,国内外尚无统一、公认的金标准。大多需根据重复肾的功能以及伴发输尿管的形态等因素综合考虑,往往需进行个体化治疗[7],如根据重复肾与正常肾的功能及畸形所在部位、选择治疗方式、两输尿管交叉处与肾、膀胱的距离,积水伴肾输尿管的长度,狭窄的位置及不同的合并症来决定进行不同的手术术式[8,9]。


结合经验及文献报道,目前常用的术式有重复肾重复输尿管探查切除术、重复肾与正常下位肾肾盂吻合成形术、重复输尿管末端囊肿戳穿术、重复输尿管膀胱再植术,重复输尿管与对侧肾盂、输尿管吻合术等。


①对于重复肾功能正常且无特殊临床表现者,无需治疗,定期随访观察即可。

②对于重复肾发育不良或重复肾无功能,且伴泌尿系症状如重复输尿管异位开口的尿失禁或重复输尿管末端囊肿压迫的排尿困难,以及为防止恶变及高血压等,采取重复肾重复输尿管切除术[10,11]。

③对于重复肾功能尚存,重复输尿管扩张(直径> 4.0cm)、积水者,术中因考虑重复输尿管可能失代偿、未予保留,而行重复肾与下位肾肾盂吻合成形术。

④对于重复肾功能尚存,重复输尿管扩张(直径< 4.0cm)、积水伴输尿管末端狭窄梗阻者 ,考虑重复输尿管处于代偿状态,予以行重复输尿管膀胱再植术。

⑤对于伴重复输尿管末端囊肿、且无膀胱输尿管返流者,输尿管末端囊肿在膀胱镜下行戳穿术[12]。


参考文献:

[1] 杨斌, 张明聪, 程伟. 重复肾盂输尿管畸形诊治分析 [J]. 中国医师进修杂志, 2018, 41(12):1066-1069.

[2] 徐珊. 儿童重复肾治疗方式的选择 [A]. 浙江省医学会小儿外科分会. 第一届钱江国际小儿外科论坛暨 2015 年浙江省小儿外科学学术年会论文汇编 [C]. 浙江省医学会小儿外科分会:浙江省科学技术协会, 2015: 1.

[3]殷晓鸣, 杨屹. 重复肾畸形患儿 82 例临床特点及诊治情况 [J]. 中华实用儿科临床杂志, 2016,31(23): 1803-1805.

[4] Yong Seung Lee, Young Jae Im, Sang Hee Shin, et al. Complications After Common Sheath Reimplantation in Pediatric Patients With Complicated Duplex System [J]. Urology, 2015, 85(2): 457-462.

[5] 许海华, 徐国栋, 张富义, 等. 儿童重复肾畸形的诊治进展 [J]. 医疗装备, 2016, 29(14): 202-203.

[6] Visuri Sofia, Jahnukainen Timo, Taskinen Seppo. Prenatal complicated duplex collecting system and ureterocele-Important risk factors for urinary tract infection [J].J Pediatr Surg, 2018, 53(4): 813-817.

[7] 梅骅. 泌尿外科手术学 [M]. 第 2 版. 北京: 人民卫生出版社, 1996: 195-200

[8] Khanna Ashish, Mavuduru Ravimohan Suryanarayana, Bora Girdhar S, et al. Congenital Segmental Megaureter in an Ectopic Kidney [J]. Urology, 2018, 113(2): e7-e8.

[9] Esposito Ciro, Escolino Maria, Castagnetti Marco, et al. Retroperitoneal and laparoscopic heminephrectomy in duplex kidney in infants and children [J]. Transl Pediatr, 2016, 5(4): 245-250

[10] Tondeur MC, De-Palma D, Roca I, et al. Interobserver reproducibility in reporting on renal cortical scintigraphy in children:a large collaborative study [J]. Nuclear medicine communications, 2009,30(4): 258-262.

[11] Lang-Motta G, Llorens de Knecht E, Gaya Sopena J M, et al. Videolaparoscopic lower pole heminephrectomy for treatment of a duplex kidney [J]. J Pediatr Urol, 2019, 15(2): 193-194.

[12] Hendren WH, Mitchell ME. Surgical correction of ureteroceles [J]. J Urol,1979,121(5): 590-597.


编辑:邓晓君

审核:王欣

终审:郭涛

声明:本内容仅代表嘉宾观点,不代表学习联盟平台立场。本内容仅供医学药学专业人士阅读,不构成实际治疗建议。转载请后台联系授权,侵权必究!