懵圈了！养了半年的“儿子”，其实是“女儿”？到底是怎么回事？

（作者：刘发邦  绵阳市第三人民医院）

这不是科幻小说，而是真实存在的医学现象：两性畸形。说真的，小编在临床这么些年，还是见到过两性畸形得，但是很少。那接下来小编就带着各位家人们认识认识两性畸形。

两性畸形是指：一个个体的性器官有着男女两性的表现，可分为真两性畸形和假两性畸形。

如果把我们比作一个房子，那就是出现了设计图（染色体），有主体结构（性腺），有外立面（外生殖器）的不兼容。三者各有各的想法。

两性畸形，医学上更准确的叫法是“性发育异常”，是指染色体性别、性腺性别和外生殖器性别三者不一致。简单说就是：身体的不同层面，有着不同的想法。

它的发病率大约是0.018%（明显的、需要医疗干预的性发育异常）。虽然听着很低，但如果放在14亿人口的中国，这意味着有超过25万人，和真实性别是有着差异的。

那我们接着一起了解了解性发育异常（两性畸形）的分类：

雄激素不敏感综合征：身体有睾丸，也能产生雄激素，但细胞“听不见”雄激素的指令，于是身体按照默认程序——女性的方向发育。

5α-还原酶缺乏症：睾酮无法转化为活性更强的双氢睾酮，导致男性外生殖器发育不全。

睾丸发育不良：睾丸本身就没发育好，无法产生足够的雄性激素。

说到底还是激素的问题。

最常见的原因是其母在怀孕早期，受到雄激素的作用，使女胎的发育出现异常，导致女性外生殖出现不同程度的男性化。

诊断性发育异常（两性畸形），是需要做一系列检查的：

1.染色体核型分析：看看是XX还是XY，还是其他罕见组合。

2.性腺探查：B超、CT甚至手术探查，确认身体里到底藏着什么性腺。

3.激素水平检测：测量各种激素的浓度，看内分泌系统运行状态如何。

4.基因检测：寻找导致这一切的“元凶”——突变的基因。

多半是手术治疗。

这就不得不提的性别选择了，医生会根据：这个孩子的身体更适合往哪个方向矫正？手术的成功率有多高？孩子自己将来会认同什么性别？家庭和社会能接受什么？从这个方面给出具体的建议。

其中很重要的一点就是：对于年龄较大的孩子，要尊重他们自己已经形成的性别认同。TA认同是男孩或者是女孩，那就应该尊重TA的选择。

如果选择女性方向：切除睾丸组织（如果有），保留卵巢；对外生殖器进行女性化整形，比如阴蒂缩小、阴道成形等。

如果选择男性方向：切除卵巢和子宫，对睾丸进行固定术，修复尿道下裂等。

需要注意的是，性腺如果有癌变风险（比如发育不良的睾丸），即使保留该性别也需要切除。

激素治疗是青春期的一个重要步骤。

到了青春期，无论选择哪种性别，都可能需要进行激素治疗。

选择女性的孩子：补充雌激素和孕激素，让乳房发育、月经来潮。

选择男性的孩子：补充雄激素，让声音变低沉、肌肉发达、长出胡须。

温馨提示：这些激素治疗往往需要持续终生，维持第二性征和骨骼健康。

两性畸形虽然罕见，但是依然是一种疾病，那我们该如何预防两性畸形？

说到预防，两性畸形好像在大多数情况下是无法预防的。但是，我们可以通过一些措施降低风险，或者更早地发现它。

两性畸形告诉我们一个深刻的道理：生命的维度，远比我们想象的丰富。

这些生活在“性别迷宫”里的人，他们需要的不是猎奇的目光，不是异样的标签，而是科学的帮助、家庭的接纳和社会的理解。