偶然发现的肾上腺节神经瘤：良性还是恶性？需要手术吗？
肾上腺节神经瘤（Adrenal Ganglioneuroma，AGN）是一种罕见的、起源于肾上腺髓质交感神经系统的良性肿瘤。它属于神经母细胞肿瘤谱系中的终末分化阶段，由完全成熟的神经节细胞、施万细胞和神经纤维组成。
良性肿瘤：无侵袭性，极少发生恶性转化或远处转移 罕见性：发病率较低，占所有肾上腺肿瘤的比例不足5% 偶发性：>90%为非功能性肿瘤，多因其他原因影像学检查时偶然发现 生长缓慢：肿瘤体积增大速度极慢，病程长，可数年无明显变化
神经母细胞瘤病理切片
神经母细胞瘤（Neuroblastoma） 高度恶性，由未分化的神经母细胞构成，是儿童最常见的颅外实体瘤之一。 节细胞神经母细胞瘤（Ganglioneuroblastoma） 交界性肿瘤，生物学行为介于良恶性之间，组织内含有不同比例的成熟神经节细胞与未成熟神经母细胞。 节神经瘤（Ganglioneuroma） 完全良性的肿瘤，组织完全由成熟的神经节细胞和施万细胞基质构成，不含有未分化的神经母细胞成分。 重要结论：肾上腺节神经瘤是这一肿瘤谱系中分化程度最高、生物学行为最温和、且预后最好的一类。
总体发病率：非常罕见，占全身肿瘤的 0.07%～0.2%
约占所有肾上腺肿瘤的 2%～3%
约占肾上腺无功能肿瘤的 8%～9.4%
约占肾上腺意外瘤的 0.3%～2%
发病年龄：可发生于任何年龄，但好发于儿童、青少年及年轻成人，中位诊断年龄在29至37岁之间。 性别分布：女性略多于男性，女:男比例约为1.2-1.5:1。 主要发生部位：肾上腺是节神经瘤的好发部位之一，约占所有节神经瘤的20%-40%。 此外，腹膜后及后纵隔也是其常见的发生部位。
形态表现
肿瘤通常呈圆形、卵圆形或分叶状，质地较韧，表面光滑，有完整的纤维性包膜。
切面特征
切面多呈灰白色或灰黄色，半透明，可见特征性的漩涡状或编织状纹理。
“钻缝样”生长
倾向于沿周围器官和血管的间隙“塑形性”生长，常包绕血管但一般不侵犯血管壁。
1. 成熟神经节细胞：诊断的金标准。细胞体积大、散在分布，核仁明显，胞浆丰富。
2. 施万细胞与梭形细胞：构成肿瘤的主要基质，呈束状或波浪状排列。
3. 黏液样基质：大量黏液基质填充，是CT低密度/ MRI高信号的病理基础。
免疫组化(IHC)是确诊节神经瘤及与其他肿瘤进行鉴别诊断的重要病理手段。
阳性标记：施万细胞谱系
S-100蛋白：在肿瘤中的施万细胞和神经纤维成分中呈强阳性表达，是诊断的核心依据之一。
阴性标记：鉴别诊断关键
细胞角蛋白 (CK)：阴性，可排除上皮来源肿瘤。嗜铬粒蛋白A (CgA)：通常阴性，是区分与嗜铬细胞瘤的重要指标。
阳性标记&增殖指数
神经节细胞标记：突触素 (Syn) 及神经元特异性烯醇化酶 (NSE) 阳性。Ki-67 增殖指数：通常极低 (<1%)，反映肿瘤生长缓慢、生物学行为良性的特征
绝大多数（超过90%）的肾上腺节神经瘤为非功能性肿瘤，患者通常无任何临床症状。当肿瘤体积较大时，可能出现与局部压迫相关的非特异性症状：
腹部不适或隐痛：肿瘤压迫腹膜后神经丛或脏器引起。 腹胀或腹部包块：瘤体巨大时可触及腹部占位。 泌尿系统症状：压迫输尿管导致肾盂积水等。 胃肠道症状：如恶心、呕吐、食欲减退等。
极少数肿瘤具有内分泌功能，可分泌激素并引起相应症状，需引起临床重视：
✦ 儿茶酚胺分泌综合征
表现类似嗜铬细胞瘤：持续性或阵发性高血压、剧烈头痛、心悸、心动过速、多汗、面色苍白等，严重时可致心脑血管意外。
✦ 其他罕见内分泌表现
分泌血管活性肠肽(VIP)导致严重的水样腹泻、低钾血症及代谢性酸中毒；偶见分泌皮质醇、雄激素等引起相应的库欣综合征或男性化表现。
CT平扫
密度：典型表现为边界清晰、均匀的低密度肿块，CT值通常在10-40HU之间，低于肌肉密度。
钙化：约20%-69%的病例可见点状、斑点状或线状钙化，具有重要的提示意义。
形态：因肿瘤具有“塑形生长”的特点，形态多不规则，常沿周围组织间隙生长。
CT增强扫描
强化模式：典型特征为轻度、缓慢、渐进性强化。动脉期病灶强化不明显，至静脉期及延迟期逐渐出现强化。
血管特征：肿瘤常表现为“包绕”邻近大血管（如腹主动脉、下腔静脉），但不侵犯血管壁，血管壁保持光滑，管腔无明显狭窄或闭塞。
MRI平扫特征
T1WI：通常呈均匀的等信号或低信号，与邻近肌肉信号相似。
T2WI：呈显著的高信号，信号强度通常高于肝实质。部分肿瘤在高信号背景中可见弧线状或线状低信号影，即特征性的“漩涡征”或“靶征”。
MRI增强扫描模式
强化方式与CT表现相似，呈典型的延迟性、渐进性强化，中央可见无强化区。
PET-CT鉴别诊断价值
肿瘤组织通常表现为低代谢或无代谢活性。
这一特点有助于将其与具有高代谢活性的肾上腺恶性肿瘤（如转移癌、皮质癌）进行有效鉴别。
实验室检查
内分泌功能评估
对于所有肾上腺意外瘤，均应进行内分泌功能评估，以排除嗜铬细胞瘤、原发性醛固酮增多症、库欣综合征等功能性疾病的可能。
检查结果特点
绝大多数肾上腺节神经瘤为非功能性肿瘤，因此患者的内分泌相关生化检查结果通常在正常范围内。
病理学诊断
确诊依据与意义：
通过手术切除标本进行详细的组织学观察及免疫组化分析，不仅能明确肿瘤性质，还可与其他肾上腺肿瘤（如嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤）进行鉴别诊断，是制定后续治疗方案的关键依据。
手术治疗：首选方案
手术指征
肿瘤直径≥3cm 有临床症状的肿瘤 影像学特征不典型，无法排除恶性肿瘤者 肿瘤进行性增大者
手术方式
腹腔镜肾上腺切除术：目前的“金标准”术式，优势为创伤小、疼痛轻、恢复快。 开放手术：适用于体积巨大的肿瘤或与下腔静脉等大血管粘连紧密的复杂病例。
非手术治疗与随访
主动监测：对于肿瘤直径<3cm、影像学表现典型、无内分泌功能且无临床症状的患者，可选择严密的定期随访观察，监测肿瘤大小及形态变化。
肾上腺节神经瘤的预后极佳，是一种生物学行为良性的肿瘤。 生存率 · 接近100% 手术完整切除后，患者可达到临床治愈标准，绝大多数患者5年生存率接近100%。 复发率 · 极低 多项回顾性研究报道，在手术完整切除的病例中，目前未见肿瘤局部复发或远处转移的报道。 无症状患者：无需特殊随访 由于肿瘤性质为良性且复发风险极低，建议每年进行常规健康体检即可，无需针对肿瘤进行额外的影像学检查。 伴内分泌功能异常者：监测激素水平 若术前合并高血压、儿茶酚胺升高等内分泌症状，术后需定期复查相关激素水平，直至结果完全恢复正常。 病理提示不成熟成分者：密切长期随访 极少数病例病理报告中若发现不成熟神经节细胞成分，应适当延长随访周期，警惕潜在风险。
非手术治疗与随访
主动监测：对于肿瘤直径<3cm、影像学表现典型、无内分泌功能且无临床症状的患者，可选择严密的定期随访观察，监测肿瘤大小及形态变化。
典型病例分享
男性，30岁，因“发现左侧肾上腺肿物6年余。”于2026-3-31入院。
无腰酸、腰痛，无腹痛、腹胀，无心悸、大汗、阵发性头痛，无难治性高血压及四肢无力等低血钾表现。
辅助检查：（2026.03.31 外院）上腹部CT：左侧肾上腺占位，建议增强检查（范围约1.6cm*2.9cm）。
肾上腺薄层增强CT提示：左侧肾上腺占位（3.4cm×2.0cm），考虑节神经神经瘤可能，不排除腺瘤，建议进一步相关检查。
肾上腺增强CT
术前准备、手术方式
术前常规按嗜铬细胞瘤准备，完善心肺评估，组织MDT讨论，有手术指征，排除手术禁忌。
全麻下取右侧卧位，建立后腹腔操作空间，常规三孔法入路，术中清晰游离腹膜外脂肪，打开肾周筋膜，暴露肾上腺区，精细游离肿瘤周围脂肪组织，妥善处理肾上腺中央静脉，完整切除肿瘤，术区止血彻底，留置左后腹腔引流管一根，逐层关闭切口。
术后第4天复查CT
病理结果
肾上腺节神经瘤属于少见良性神经源性肿瘤，多无典型内分泌功能，临床症状隐匿，依靠影像学联合内分泌检查可实现术前精准评估。
后腹腔镜肾上腺肿瘤切除术创伤小、视野清晰、安全性高、术后恢复快，是治疗单侧肾上腺节神经瘤的优选微创术式。
术中轻柔操作、避免反复挤压瘤体、规范处理肾上腺中央静脉，可有效降低围手术期血流动力学波动及并发症发生率。
肾上腺节神经瘤预后良好，完整手术切除后复发率极低，无需辅助放化疗，定期随访即可。临床应加强对该类少见肾上腺良性肿瘤的识别，合理把握微创手术指征，进一步提升肾上腺外科规范化诊疗水平。
福建省南平市人民医院泌尿外科副主任，副主任医师，医学硕士。
学术任职：
中国民族卫生协会民族医药卫生标准专业委员会委员。
福建省抗癌协会第一届泌尿男生殖系肿瘤专业委员会青年委员。
福建省医师协会泌尿外科医师分会转化医学学组委员。
福建省医师协会泌尿外科医师分会健康科普学组委员。
福建省中西医结合学会男科分会委员。
福建省中医药学会泌尿外科分会第一届常务委员。
福建中医药大学优秀带教老师。
南平市医学会泌尿外科分会委员。
南平市中西医结合学会泌尿外科分会常务委员。
擅长：
复杂性泌尿系结石：输尿管硬软镜、经皮肾镜微创手术治疗。
泌尿系肿瘤腹腔镜微创手术治疗。
前列腺增生：经尿道前列腺电切术(TURP)、钬激光剜除术（Holep）微创手术治疗。
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