每日一题|NO.267 简述遗传性肾癌的诊断与治疗原则

1、诊断

已明确的遗传性肾癌包括：

①VHL综合征；

②遗传性肾乳头状腺癌；

③遗传性平滑肌瘤病肾癌；

④BHD综合征。

患病年龄以中、青年居多；常为双侧、多发，影像学上具有肾癌的特点；有上述综合征的其他表现，如VHL综合征可合并中枢神经系统及视网膜成血管母细胞瘤、胰腺囊肿或肿瘤、肾上腺嗜铬细胞瘤、附睾乳头状囊腺瘤、肾囊肿等改变；检测证实相应的染色体和基因异常。

2、治疗原则

遗传性肾癌治疗原则：肾肿瘤直径＜3cm者观察等待，当肿瘤最大直径≥3cm时考虑手术治疗，以NSS为首选，包括肿瘤剜除术。